ETBR Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Ratte, Maus

Genname

EDNRB

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	ETBR Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Ratte, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	EDNRB
alternative Namen	Endothelin B receptor (ET-B;ET-BR;Endothelin receptor non-selective type)
Gene ID	1910
SwissProt ID	P24530
Immunogen	Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von ETBR im Aminosäurebereich: 31-80

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	50kDa

Forschungsgebiet

Calcium;Neuroactive ligand-receptor interaction;Melanogenesis;

Hintergrund

Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein G-Protein-gekoppelter Rezeptor, der ein Phosphatidylinositol-Calcium-Second-Messenger-System aktiviert. Sein Ligand, Endothelin, besteht aus drei potenten vasoaktiven Peptiden: ET1, ET2 und ET3. Studien deuten darauf hin, dass die multigenetische Erkrankung Morbus Hirschsprung Typ 2 auf Mutationen im Endothelin-Rezeptor-Typ-B-Gen zurückzuführen ist. Alternatives Spleißen und die Verwendung alternativer Promotoren führen zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2016], Erkrankung: Defekte im EDNRB-Gen sind eine Ursache des Waardenburg-Syndroms Typ IV (WS4) [MIM:277580], auch bekannt als Waardenburg-Shah-Syndrom. WS4 ist durch das Auftreten von Waardenburg-Merkmalen (Depigmentierung und Taubheit) und dem Fehlen enterischer Ganglien im distalen Darmabschnitt (Morbus Hirschsprung) gekennzeichnet. Defekte im EDNRB-Gen verursachen das ABCD-Syndrom (ABCDS) [MIM:600501]. Das ABCD-Syndrom ist ein autosomal-rezessives Syndrom, das durch Albinismus, schwarze Haare in der temporo-okzipitalen Region, beidseitige Taubheit, Aganglionose des Dickdarms und das vollständige Fehlen von Neurozyten und Nervenfasern im Dünndarm charakterisiert ist. Defekte im EDNRB-Gen verursachen außerdem den Morbus Hirschsprung Typ 2 (HSCR2) [MIM:600155], auch bekannt als aganglionäres Megakolon (MGC). Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die durch das Fehlen enterischer Ganglien entlang eines variablen Darmabschnitts gekennzeichnet ist. Sie ist die häufigste Ursache für angeborene Darmobstruktion. Die frühen Symptome reichen von einer akuten, vollständigen Darmobstruktion beim Neugeborenen, die sich durch Erbrechen, Blähungen und Stuhlverhalt äußert, bis hin zu chronischer Verstopfung im höheren Kindesalter. Funktion: Nicht-spezifischer Rezeptor für Endothelin 1, 2 und 3. Vermittelt seine Wirkung durch Assoziation mit G-Proteinen, die ein Phosphatidylinositol-Calcium-Second-Messenger-System aktivieren. PTM: Die Palmitoylierung von Cys-402 wurde durch die Palmitoylierung von Cys-402 in einer Deletionsmutante bestätigt, der sowohl Cys-403 als auch Cys-405 fehlen. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der G-Protein-gekoppelten Rezeptoren 1. Gewebespezifität: Wird in den Gefäßen der Plazentazotten exprimiert, nicht jedoch in kultivierten glatten Muskelzellen der Plazentazotten.