Endoglin Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ENG END
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Endoglin Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ENG END |
| alternative Namen | Endoglin (CD antigen CD105) |
| Gene ID | 2022 |
| SwissProt ID | P17813 |
| Immunogen | Synthetisches Peptid aus menschlichem Protein im Aminosäurebereich: 370-430 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 70kDa |
Forschungsgebiet
| Epigenetics and Nuclear Signaling |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein homodimeres Transmembranprotein, ein wichtiges Glykoprotein des Gefäßendothels. Es ist Bestandteil des TGF-β-Rezeptorkomplexes und bindet mit hoher Affinität an die β1- und β3-Peptide. Mutationen in diesem Gen verursachen die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, auch bekannt als Morbus Osler-Rendu-Weber Typ 1, eine autosomal-dominant vererbte, multisystemische Gefäßdysplasie. Das Gen könnte auch an Präeklampsie und verschiedenen Krebsarten beteiligt sein. Es wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die für unterschiedliche Isoformen dieses Gens kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Mai 2013], Krankheit: Defekte im ENG-Gen sind die Ursache der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie Typ 1 (HHT1) [MIM:187300, 108010]. HHT1, auch bekannt als Osler-Rendu-Weber-Syndrom Typ 1 (ORW1), ist eine autosomal-dominant vererbte, multisystemische Gefäßdysplasie. Sie ist gekennzeichnet durch rezidivierendes Nasenbluten, mukokutane Teleangiektasien, gastrointestinale Blutungen sowie pulmonale (PAVM), zerebrale (CAVM) und hepatische arteriovenöse Malformationen; all dies sind sekundäre Manifestationen der zugrunde liegenden Gefäßdysplasie. Obwohl Nasenbluten bei Kindern häufig das erste Symptom von HHT1 ist, besteht eine erhebliche klinische Heterogenität. Funktion: Wichtiges Glykoprotein des Gefäßendothels. Spielt möglicherweise eine entscheidende Rolle bei der Bindung von Endothelzellen an Integrine und/oder andere RGD-Rezeptoren. Untereinheit: Homodimer, das einen heteromeren Komplex mit den Signalrezeptoren für den transformierenden Wachstumsfaktor beta bildet: TGF-β-Rezeptor I und/oder II. Es bindet TGF-β1 und -3 effizient und TGF-β2 weniger effizient. Interagiert mit TCTEX1D4. Gewebespezifität: Endoglin ist in allen Geweben außer dem Knochenmark auf Endothelzellen beschränkt. |
