FA2H Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
FA2H
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | FA2H Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | FA2H |
| alternative Namen | Fatty acid 2-hydroxylase (EC 1.-.-.-) (Fatty acid alpha-hydroxylase) |
| Gene ID | 79152 |
| SwissProt ID | Q7L5A8 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem FA2H. Aminosäurebereich: 101–150 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 55kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Protein, das die Synthese von 2-Hydroxysphingolipiden katalysiert, einer Untergruppe der Sphingolipide, die 2-Hydroxyfettsäuren enthalten. Sphingolipide spielen eine Rolle in vielen zellulären Prozessen, und ihre strukturelle Vielfalt entsteht durch Modifikationen des hydrophoben Ceramid-Anteils, beispielsweise durch 2-Hydroxylierung der N-Acylkette, sowie durch das Vorhandensein verschiedener Kopfgruppen. Mutationen in diesem Gen wurden mit der Leukodystrophie mit spastischer Paraparese (DLDSP) mit oder ohne Dystonie in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, März 2010], Kofaktor: Eisen., Erkrankung: Defekte im FA2H-Gen sind die Ursache der Leukodystrophie mit spastischer Paraparese (DLDSP) mit oder ohne Dystonie [MIM:612443]. Die Erkrankung besteht aus einer fortschreitenden neurologischen Erkrankung, die sich durch Spastik, gestörten Muskeltonus und Degeneration der weißen Substanz manifestiert. Die Histidin-Box-Domänen können das aktive Zentrum enthalten und/oder an der Metallionenbindung beteiligt sein. Das Protein ist für die α-Hydroxylierung freier Fettsäuren und die Bildung α-hydroxylierter Sphingolipide erforderlich. Es wird während der Keratinozyten-Differenzierung hochreguliert. Es gehört zur SCS7-Familie und enthält eine Cytochrom-b5-Häm-Bindungsdomäne. Das Protein ist in differenzierenden, kultivierten Keratinozyten (auf Proteinebene) nachweisbar, sowie in Epidermis und kultivierten Keratinozyten. Es wird stark im Gehirn und Dickdarm exprimiert und in geringeren Mengen in Hoden, Prostata, Pankreas und Niere nachgewiesen. |
