FANCA Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
FANCA
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | FANCA Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | FANCA |
| alternative Namen | FANCA; FAA; FACA; FANCH; Fanconi anemia group A protein; Protein FACA |
| Gene ID | 2175 |
| SwissProt ID | O15360 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem FANCA abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 1121–1170 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Die Fanconi-Anämie-Komplementationsgruppe (FANC) umfasst derzeit FANCA, FANCB, FANCC, FANCD1 (auch BRCA2 genannt), FANCD2, FANCE, FANCF, FANCG, FANCI, FANCJ (auch BRIP1 genannt), FANCL, FANCM und FANCN (auch PALB2 genannt). Die zuvor definierte Gruppe FANCH entspricht FANCA. Die Fanconi-Anämie ist eine genetisch heterogene, rezessive Erkrankung, die durch zytogenetische Instabilität, Überempfindlichkeit gegenüber DNA-vernetzenden Substanzen, vermehrte Chromosomenbrüche und defekte DNA-Reparatur gekennzeichnet ist. Die Mitglieder der Fanconi-Anämie-Komplementationsgruppe weisen keine Sequenzähnlichkeit auf; sie sind durch ihren Einbau in einen gemeinsamen nukleären Proteinkomplex miteinander verbunden. Dieses Gen kodiert das Protein der Komplementationsgruppe A. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die für verschiedene Isoformen kodieren. Mutationen in diesem Gen sind die häufigste Ursache der Fanconi-Anämie. [bereitgestellt von RefSeq, Juldisease: Defekte im FANCA-Gen sind eine Ursache der Fanconi-Anämie (FA) [MIM:227650]. FA ist eine genetisch heterogene, autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine progressive Panzytopenie, eine Vielzahl angeborener Fehlbildungen und eine Prädisposition für die Entwicklung von Malignomen gekennzeichnet ist. Auf zellulärer Ebene ist sie mit einer Überempfindlichkeit gegenüber DNA-schädigenden Substanzen, chromosomaler Instabilität (erhöhter Chromosomenbruch) und einer gestörten DNA-Reparatur assoziiert. Funktion: DNA-Reparaturprotein, das möglicherweise an der postreplikativen Reparatur oder an Zellzyklus-Kontrollpunkten beteiligt ist. Es könnte an der Reparatur von DNA-Quervernetzungen zwischen den Strängen und an der Aufrechterhaltung der normalen Chromosomenstabilität beteiligt sein. PTM: Phosphorylierung nach DNA-Schädigung, wahrscheinlich durch ATM oder ATR. Die Phosphorylierung ist für die Bildung des nukleären Komplexes erforderlich. In Zellen der Gruppen A, B, C, E, F, G und H wird es nicht phosphoryliert. Subzelluläre Lokalisation: Die Hauptform befindet sich im Zellkern, die Nebenform im Zytoplasma. Untereinheit: Es gehört zum Multisubunit-FA-Komplex, der aus FANCA, FANCB, FANCC, FANCE, FANCF, FANCG, FANCL/PHF9 und FANCM besteht. Dieser Komplex ist bei FA-Patienten nicht nachweisbar. |
