FILA Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
FLG
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | FILA Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | FLG |
| alternative Namen | FLG |
| Gene ID | 2312 |
| SwissProt ID | P20930 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, das von einem Teilbereich des menschlichen Proteins abgeleitet ist |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | 446kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein Intermediärfilament-assoziiertes Protein, das Keratin-Intermediärfilamente in der Epidermis von Säugetieren aggregiert. Es wird zunächst als Polyprotein-Vorläufer, Profilaggrin (bestehend aus mehreren Filaggrin-Einheiten mit jeweils 324 Aminosäuren), synthetisiert, der in Keratohyalingranula lokalisiert ist und anschließend proteolytisch in einzelne funktionelle Filaggrin-Moleküle gespalten wird. Mutationen in diesem Gen sind mit Ichthyosis vulgaris assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Dez. 2009], Krankheit: Defekte im FLG-Gen sind die Ursache von Ichthyosis vulgaris (VI) [MIM:146700], auch bekannt als Ichthyosis simplex. Ichthyosis vulgaris ist die häufigste Form der Ichthyose und wird autosomal-dominant vererbt. Sie ist gekennzeichnet durch Hyperlinearität der Handflächen, Keratosis pilaris und eine feine Schuppenbildung, die besonders am Unterbauch, an den Armen und Beinen ausgeprägt ist. Ichthyosis vulgaris ist histologisch durch fehlende oder reduzierte Keratohyalingranula in der Epidermis und eine leichte Hyperkeratose gekennzeichnet. Die Erkrankung kann mit häufigem Asthma, Ekzemen oder Heuschnupfen einhergehen. Defekte im Filaggrin-Gen (FLG) können die Ursache für eine Anfälligkeit für atopische Dermatitis Typ 2 (ATOD2) sein [MIM:605803]. Atopische Dermatitis, auch bekannt als Ekzem, beginnt üblicherweise im Säuglings- oder frühen Kindesalter und ist durch juckende und entzündete Haut gekennzeichnet. Filaggrin aggregiert Keratin-Intermediärfilamente und fördert die Disulfidbrückenbildung zwischen den Intermediärfilamenten während der terminalen Differenzierung der Säugetier-Epidermis. Filaggrin wird zunächst als großer, unlöslicher, hochphosphorylierter Vorläufer synthetisiert, der viele Tandemkopien von 324 Aminosäuren enthält, die nicht durch große Linkersequenzen getrennt sind. Während der terminalen Differenzierung wird es dephosphoryliert und proteolytisch gespalten. Der N-Terminus des reifen Proteins ist heterogen und durch die Bildung von Pyroglutamat blockiert. PTM: Unterliegt der Deiminierung einiger Argininreste (Citrullinierung). Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der S100-Fusionsproteine. Ähnlichkeit: Enthält 2 EF-Hand-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 23 Filaggrin-Repeats. Gewebespezifität: Keratohyalingranula. |
