Fibulin-4 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
EFEMP2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Fibulin-4 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | EFEMP2 |
| alternative Namen | EFEMP2; FBLN4; EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 2; Fibulin-4; FIBL-4; Protein UPH1 |
| Gene ID | 30008 |
| SwissProt ID | O95967 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem EFEMP2, hergestellt. Aminosäurebereich: 91–140 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 50kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Zahlreiche extrazelluläre Matrixproteine weisen Varianten der epidermalen Wachstumsfaktor-Domäne (EGF) auf und sind an so unterschiedlichen Funktionen wie der Blutgerinnung, der Komplementaktivierung und der Zelldifferenzierung während der Entwicklung beteiligt. Das von diesem Gen kodierte Protein enthält vier EGF2-Domänen und sechs Kalzium-bindende EGF2-Domänen. Dieses Gen ist für die Bildung elastischer Fasern und die Entwicklung von Bindegewebe notwendig. Defekte in diesem Gen verursachen ein autosomal-rezessives Cutis-laxa-Syndrom. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für dieses Gen identifiziert. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2011], Krankheit: Defekte in EFEMP2 sind eine Ursache für autosomal-rezessive Cutis laxa Typ I (CL Typ I) [MIM:219100]. Hereditäre Cutis laxa bezeichnet eine heterogene Gruppe von Bindegewebserkrankungen, die durch Hautveränderungen und variable systemische Manifestationen gekennzeichnet sind. Das konstanteste klinische Merkmal ist schlaffe Haut, die im Gesicht und am Rumpf herabhängt. Hereditäre Cutis laxa wird sowohl autosomal-dominant als auch autosomal-rezessiv vererbt. CL Typ I zeigt den schwersten Phänotyp und hat die ungünstigste Prognose. Neben der Haut sind auch innere Organe mit hohem Anteil an elastischen Fasern, wie Lunge und Arterien, betroffen. Ähnlichkeit: Gehört zur Fibulin-Familie. Ähnlichkeit: Enthält 6 EGF-ähnliche Domänen. |
