FoxC1/2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
FOXC1/FOXC2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | FoxC1/2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | FOXC1/FOXC2 |
| alternative Namen | FOXC1; FKHL7; FREAC3; Forkhead box protein C1; Forkhead-related protein FKHL7; Forkhead-related transcription factor 3; FREAC-3; FOXC2; FKHL14; MFH1; Forkhead box protein C2; Forkhead-related protein FKHL14; Mesenchyme fork head protein 1; |
| Gene ID | 2296/2303 |
| SwissProt ID | Q12948/Q99958 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen FOXC1/2 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 151–200 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 57kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen gehört zur Familie der Forkhead-Transkriptionsfaktoren, die sich durch eine spezifische DNA-bindende Forkhead-Domäne auszeichnen. Die genaue Funktion dieses Gens ist noch nicht vollständig geklärt; es spielt jedoch nachweislich eine Rolle bei der Regulation der embryonalen und okulären Entwicklung. Mutationen in diesem Gen verursachen verschiedene Glaukom-Phänotypen, darunter das primäre kongenitale Glaukom, die autosomal-dominante Iridogoniodysgenesie und die Axenfeld-Rieger-Anomalie. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte im FOXC1-Gen sind eine Ursache des Axenfeld-Rieger-Syndroms (ARS) [MIM:601090], auch bekannt als Axenfeld-Syndrom oder Axenfeld-Anomalie. Es ist gekennzeichnet durch einen hinteren Hornhautembryotoxon, eine prominente Schwalbe-Linie und eine Verklebung der Iris an der Schwalbe-Linie. Weitere Merkmale können Hypertelorismus (großer Augenabstand), Hypoplasie der Jochbeine, angeborene Zahnaplasie und geistige Behinderung sein. Bei gleichzeitigem Auftreten von Zahnanomalien spricht man vom Rieger-Syndrom. Glaukom ist eine fortschreitende Erblindung, die bei etwa der Hälfte der Patienten mit Axenfeld-Rieger-Malformationen auftritt. Defekte im FOXC1-Gen sind eine Ursache der Peters-Anomalie [MIM:604229]. Die Peters-Anomalie besteht aus einem zentralen Hornhautleukom, dem Fehlen des hinteren Hornhautstromas und der Descemet-Membran sowie einem variablen Grad an Iris- und Linsenanhaftungen am zentralen Bereich der hinteren Hornhaut. Defekte im FOXC1-Gen sind außerdem die Ursache der Iridogoniodysgenesie (IGDA) [MIM:601631]. IGDA ist ein autosomal-dominanter Phänotyp, der durch Irishypoplasie, Goniodysgenesie und juveniles Glaukom gekennzeichnet ist. Funktion: Die Bindung von FREAC-3 und FREAC-4 an ihre jeweiligen Bindungsstellen führt zu einer Biegung der DNA um 80–90 Grad. Ähnlichkeit: Enthält eine Forkhead-DNA-Bindungsdomäne. Untereinheit: Monomer. Gewebespezifität: Wird in allen untersuchten Geweben und Zelllinien exprimiert. |
