GAA Kaninchen-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
GAA
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | GAA Kaninchen-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Geliefert in 50 mM Tris-Glycin (pH 7,4), 0,15 M NaCl, 40 % Glycerin, 0,01 % Natriumazid und 0,05 % Schutzprotein. Haltbar für 12 Monate ab Erhalt. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GAA |
| alternative Namen | LYAG |
| Gene ID | 2548 |
| SwissProt ID | P10253 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid des menschlichen GAA |
Anwendung
| Anwendung | WB |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:1000-1:5000 |
| Molekulargewicht | Calculated MW:105 kDa; Observed MW:76 kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für die lysosomale Alpha-Glucosidase, die für den Abbau von Glykogen zu Glucose in Lysosomen essenziell ist. Das kodierte Präproprotein wird proteolytisch prozessiert, wodurch verschiedene Zwischenformen und die reife Form des Enzyms entstehen. Defekte in diesem Gen verursachen die Glykogenspeicherkrankheit Typ II, auch bekannt als Morbus Pompe. Diese autosomal-rezessive Erkrankung weist ein breites klinisches Spektrum auf. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2016] |
