GABAA Rα1 Kaninchen Polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
GABRA1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | GABAA Rα1 Kaninchen Polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GABRA1 |
| alternative Namen | GABRA1; Gamma-aminobutyric acid receptor subunit alpha-1; GABA(A) receptor subunit alpha-1 |
| Gene ID | 2554 |
| SwissProt ID | P14867 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das aus der internen Region des humanen GABRA1-Gens stammt. Aminosäurebereich: 61–110 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 50kDa |
Forschungsgebiet
| Neuroactive ligand-receptor interaction; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert einen Gamma-Aminobuttersäure (GABA)-Rezeptor. GABA ist der wichtigste inhibitorische Neurotransmitter im Säugetiergehirn und wirkt dort an GABA-A-Rezeptoren, die ligandengesteuerte Chloridkanäle sind. Die Chloridleitfähigkeit dieser Kanäle kann durch Substanzen wie Benzodiazepine, die an den GABA-A-Rezeptor binden, moduliert werden. GABA-A-Rezeptoren sind pentamer und bestehen aus Proteinen verschiedener Untereinheiten: Alpha, Beta, Gamma, Delta und Rho. Mutationen in diesem Gen verursachen juvenile myoklonische Epilepsie und kindliche Absencen-Epilepsie Typ 4. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten identifiziert, die für dasselbe Protein kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in GABRA1 sind eine Ursache für juvenile myoklonische Epilepsie (EJM) [MIM:606904]. EJM ist ein Subtyp der idiopathischen generalisierten Epilepsie. Betroffene haben ausschließlich afebrilen Anfall, der in der Adoleszenz (und nicht in der Kindheit) beginnt. Die myoklonischen Zuckungen treten üblicherweise nach dem Aufwachen auf und werden durch Schlafentzug und Müdigkeit ausgelöst. Defekte im GABRA1-Gen sind die Ursache der kindlichen Absencen-Epilepsie Typ 4 (ECA4) [MIM:611136]. ECA4 ist ein Subtyp der idiopathischen generalisierten Epilepsie (IGE), der durch einen Beginn im Alter von 6–7 Jahren, häufige Absencen (mehrere pro Tag) und bilaterale, synchrone, symmetrische 3-Hz-Spike-Waves im EEG gekennzeichnet ist. In der Adoleszenz entwickeln sich tonisch-klonische und myoklonische Anfälle. Absencen können entweder remittieren oder bis ins Erwachsenenalter fortbestehen. Funktion: GABA, der wichtigste inhibitorische Neurotransmitter im Gehirn von Wirbeltieren, vermittelt die neuronale Hemmung durch Bindung an den GABA/Benzodiazepin-Rezeptor und Öffnung eines integralen Chloridkanals. Online-Information: Forbidden Fruit – Ausgabe 56 vom März 2005. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der ligandengesteuerten Ionenkanäle (TC 1.A.9). Untereinheit: Bindet an UBQLN1 (aufgrund von Ähnlichkeit). Im Allgemeinen pentamer. Es gibt fünf Arten von GABA(A)-Rezeptorketten: α, β, γ, δ und γ. |
