GAD67 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
GAD1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | GAD67 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GAD1 |
| alternative Namen | GAD1; GAD; GAD67; Glutamate decarboxylase 1; 67 kDa glutamic acid decarboxylase; GAD-67; Glutamate decarboxylase 67 kDa isoform |
| Gene ID | 2571 |
| SwissProt ID | Q99259 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem GAD1, hergestellt. Aminosäurebereich: 471–520 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 67kDa |
Forschungsgebiet
| Alanine; aspartate and glutamate metabolism;beta-Alanine metabolism;Taurine and hypotaurine metabolism;Butanoate metabolism;Type I diabetes mellitus; |
Hintergrund
| Glutamatdecarboxylase 1 (GAD1) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert eine von mehreren Formen der Glutamatdecarboxylase, die als wichtiges Autoantigen bei insulinabhängigem Diabetes identifiziert wurde. Das kodierte Enzym katalysiert die Bildung von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) aus L-Glutaminsäure. Da dieses Enzym als Autoantigen und Zielstruktur autoreaktiver T-Zellen bei insulinabhängigem Diabetes identifiziert wurde, ist ihm eine pathogene Rolle im menschlichen Pankreas zugeschrieben worden. Dieses Gen könnte auch beim Stiff-Man-Syndrom eine Rolle spielen. Ein Mangel dieses Enzyms führt nachweislich zu Pyridoxinabhängigkeit mit Krampfanfällen. Alternatives Spleißen dieses Gens führt zu zwei Produkten: der vorherrschenden 67-kDa-Form und einer selteneren 25-kDa-Form. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: L-Glutamat = 4-Aminobutanoat + CO₂, Cofaktor: Pyridoxalphosphat, Erkrankung: Defekte im GAD1-Gen sind die Ursache für autosomal-rezessive symmetrische spastische Zerebralparese (SCP) [MIM:603513]. Zerebralparese (CP) ist eine heterogene Gruppe neurologischer Bewegungs- und/oder Haltungsstörungen mit einer geschätzten Inzidenz von 1 zu 250 bis 1.000 Lebendgeburten. Damit zählt CP zu den häufigsten angeborenen Behinderungen. Es wurden nicht-progressive Formen der symmetrischen, spastischen CP identifiziert, die einen autosomal-rezessiven Erbgang nach den Mendelschen Regeln aufweisen. Patienten weisen Entwicklungsverzögerungen, geistige Behinderung und manchmal Epilepsie als Teil des Phänotyps auf. Funktion: Katalysiert die Produktion von GABA. Online-Informationen: Glutamatdecarboxylase-Eintrag. Ähnlichkeit: Gehört zur Gruppe-II-Decarboxylase-Familie. Untereinheit: Homodimer. Gewebespezifität: Isoform 3 wird in den Langerhans-Inseln der Bauchspeicheldrüse, den Hoden, der Nebennierenrinde und möglicherweise anderen endokrinen Geweben, jedoch nicht im Gehirn exprimiert. |
