GFAP(5C8)-Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
GFAP
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | GFAP(5C8)-Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | PBS, pH 7,4, mit 0,5 % Schutzprotein, 0,02 % neuartigem Konservierungsmittel N als Konservierungsmittel und 50 % Glycerin. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GFAP |
| alternative Namen | GFAP; Glial fibrillary acidic protein; GFAP |
| Gene ID | 2670 |
| SwissProt ID | P14136 |
| Immunogen | Synthetisches Peptid von GFAP |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:2000-1:5000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| Molekulargewicht | 45kDa |
Forschungsgebiet
| Neuroscience |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert eines der wichtigsten Intermediärfilamentproteine reifer Astrozyten. Es dient als Marker zur Unterscheidung von Astrozyten und anderen Gliazellen während der Entwicklung. Mutationen in diesem Gen verursachen die Alexander-Krankheit, eine seltene Erkrankung der Astrozyten im zentralen Nervensystem. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die unterschiedliche Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2008] Die Isoformen unterscheiden sich in der C-terminalen Region, die von alternativen Exons kodiert wird. Defekte im GFAP-Gen sind eine Ursache der Alexander-Krankheit (ALEXD) [MIM:203450]. Die Alexander-Krankheit ist eine seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems. Es handelt sich um eine progressive Leukenzephalopathie, deren Hauptmerkmal die weitverbreitete Ansammlung von Rosenthal-Fasern ist, zytoplasmatischen Einschlüssen in Astrozyten. Die häufigste Form betrifft Säuglinge und Kleinkinder und ist durch ein fortschreitendes Versagen der zentralen Myelinisierung gekennzeichnet, das in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahrzehnts zum Tod führt. Säuglinge mit Morbus Alexander entwickeln eine Leukenzephalopathie mit Makrozephalie, Krampfanfällen und psychomotorischer Retardierung. Patienten mit juvenilen oder adulten Formen weisen typischerweise Ataxie, bulbäre Symptome und Spastik sowie einen langsameren Krankheitsverlauf auf. Funktion: GFAP, ein Intermediärfilament der Klasse III, ist ein zellspezifischer Marker, der während der Entwicklung des zentralen Nervensystems Astrozyten von anderen Gliazellen unterscheidet. Online-Informationen: GFAP-Eintrag. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Intermediärfilamente. Subzelluläre Lokalisation: Assoziiert mit Intermediärfilamenten. Untereinheit: Interagiert mit SYNM (durch Ähnlichkeit). Isoform 3 interagiert mit PSEN1 (über den N-Terminus). Gewebespezifität: Wird in Zellen exprimiert, denen Fibronektin fehlt. |
