GPR98 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
GPR98
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | GPR98 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GPR98 |
| alternative Namen | KIAA0686 KIAA1943 MASS1 VLGR1 |
| Gene ID | 84059 |
| SwissProt ID | Q8WXG9 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, das von einem Teilbereich des menschlichen Proteins abgeleitet ist |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | 693kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der G-Protein-gekoppelten Rezeptor-Superfamilie. Das kodierte Protein besitzt eine 7-Transmembran-Rezeptordomäne, bindet Kalzium und wird im zentralen Nervensystem exprimiert. Mutationen in diesem Gen sind mit dem Usher-Syndrom Typ 2 und familiären Fieberkrämpfen assoziiert. Es wurden mehrere alternativ gespleißte Transkripte beschrieben. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008] Entwicklungsstadium: Isoform 1 ist in den meisten untersuchten Geweben viermal häufiger als Isoform 2, trotz großer Schwankungen in der absoluten Expressionsstärke. Isoform 3 wird in den meisten untersuchten Geweben etwa 1,5-mal so stark exprimiert wie Isoform 1. Im fetalen Hoden wird fast ausschließlich Isoform 3 exprimiert. Erkrankung: Defekte im GPR98-Gen sind die Ursache des Usher-Syndroms Typ 2C (USH2C) [MIM:605472]. Das Usher-Syndrom (USH) ist eine genetisch heterogene Erkrankung, die durch das Auftreten von Retinitis pigmentosa in Verbindung mit Schallempfindungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist. Das Erkrankungsalter und Unterschiede in der Hör- und Gleichgewichtsfunktion unterscheiden die drei Usher-Syndrome Typ 1 (USH1), Typ 2 (USH2) und Typ 3 (USH3). USH2 ist durch eine angeborene leichte Hörbeeinträchtigung bei normalem Gleichgewichtssinn charakterisiert. Defekte im GPR98-Gen können eine Ursache für familiäre Fieberkrämpfe Typ 4 (FEB4) [MIM:604352] sein; auch bekannt als familiäre Fieberkrämpfe 4. Fieberkrämpfe sind Krampfanfälle, die im Kindesalter im Zusammenhang mit Fieber auftreten, ohne dass Anzeichen einer intrakraniellen Infektion oder einer definierten pathologischen oder traumatischen Ursache vorliegen. Es handelt sich um eine häufige Erkrankung, von der 2–5 % der Kinder im Alter von 3 Monaten bis 5 Jahren betroffen sind. Die meisten Fieberkrämpfe sind einfache Fieberkrämpfe (allgemein definiert als generalisierter Beginn, einzelne Anfälle mit einer Dauer von weniger als 30 Minuten). Komplexe Fieberkrämpfe zeichnen sich durch einen fokalen Beginn, eine Dauer von mehr als 30 Minuten und/oder mehr als einen Anfall innerhalb von 24 Stunden aus. Das Risiko, nach einfachen Fieberkrämpfen eine Epilepsie zu entwickeln, ist gering. Komplexe Fieberkrämpfe sind mit einer mäßig erhöhten Epilepsieinzidenz verbunden. Funktion: Rezeptor, der möglicherweise eine wichtige Rolle in der Entwicklung des zentralen Nervensystems spielt. Sonstiges: Mit Abstand das größte bekannte Zelloberflächenprotein. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der G-Protein-gekoppelten Rezeptoren 2. LN-TM7-Subfamilie., Ähnlichkeit: Enthält 1 GPS-Domäne., Ähnlichkeit: Enthält 35 Calx-beta-Domänen., Ähnlichkeit: Enthält 6 EAR-Repeats., Untereinheit: Interagiert mit WHRN., Gewebespezifität: Wird in adulten Geweben in geringen Mengen exprimiert. |
