Glucosidase IIβ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
PRKCSH
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Glucosidase IIβ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PRKCSH |
| alternative Namen | PRKCSH; G19P1; Glucosidase 2 subunit beta; 80K-H protein; Glucosidase II subunit beta; Protein kinase C substrate 60.1 kDa protein heavy chain; PKCSH |
| Gene ID | 5589 |
| SwissProt ID | P14314 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem GLU2B, hergestellt. Aminosäurebereich: 81–130 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 59kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert die Beta-Untereinheit der Glucosidase II, eines Enzyms im endoplasmatischen Retikulum, das N-Glykane spaltet. Das kodierte Protein ist ein saures Phosphoprotein und ein bekanntes Substrat der Proteinkinase C. Mutationen in diesem Gen sind mit der autosomal-dominanten polyzystischen Lebererkrankung (PCLD) assoziiert. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2014], Erkrankung: Defekte im PRKCSH-Gen sind eine Ursache der polyzystischen Lebererkrankung (PCLD) [MIM:174050]. PCLD ist eine autosomal-dominante Erkrankung und ist durch das Vorhandensein multipler Leberzysten biliären Ursprungs gekennzeichnet. PCLD ist eine eigenständige klinische und genetische Entität, die unabhängig von der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) [MIM:173900] auftreten kann. Letztere ist in einem beträchtlichen, aber nicht genau bestimmbaren Anteil der Fälle mit Leberzysten assoziiert. Funktion: Regulatorische Untereinheit der Glucosidase II. Stoffwechselweg: Glykan-Stoffwechsel; N-Glykan-Stoffwechsel. Ähnlichkeit: Enthält eine PRKCSH-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält zwei EF-Hand-Domänen. Untereinheit: Heterodimer aus einer katalytischen α-Untereinheit (GANAB) und einer β-Untereinheit (PRKCSH). Bindet glykosyliertes PTPRC. |
