Glucuronidase β Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
GUSB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Glucuronidase β Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GUSB |
| alternative Namen | GUSB; Beta-glucuronidase; Beta-G1 |
| Gene ID | 2990 |
| SwissProt ID | P08236 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid aus humanem GUSB hergestellt. Aminosäurebereich: 321–370 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 78kDa |
Forschungsgebiet
| Pentose and glucuronate interconversions;Starch and sucrose metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;Drug metabolism;Lysosome; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für eine Hydrolase, die Glykosaminoglykane, darunter Heparansulfat, Dermatansulfat und Chondroitin-4,6-sulfat, abbaut. Das Enzym bildet ein Homotetramer, das im Lysosom lokalisiert ist. Mutationen in diesem Gen führen zu Mukopolysaccharidose Typ VII. Alternatives Spleißen erzeugt mehrere Transkriptvarianten. Im menschlichen Genom existieren zahlreiche Pseudogene dieses Locus. [bereitgestellt von RefSeq, Mai 2014] Katalytische Aktivität: β-D-Glucuronosid + H₂O = D-Glucuronat + ein Alkohol. Erkrankung: Defekte im GUSB-Gen sind die Ursache der Mukopolysaccharidose Typ 7 (MPS7) [MIM:253220], auch bekannt als Sly-Syndrom. MPS7 ist eine autosomal-rezessive lysosomale Speicherkrankheit, die durch die Unfähigkeit zum Abbau von Glucuronsäure-haltigen Glykosaminoglykanen gekennzeichnet ist. Der Phänotyp ist sehr variabel und reicht von schwerem, letalem Hydrops fetalis bis hin zu milden Verlaufsformen mit Überleben bis ins Erwachsenenalter. Die meisten Patienten mit dem intermediären Phänotyp weisen eine Hepatomegalie, Skelettanomalien, ein grobes Gesicht und unterschiedlich stark ausgeprägte geistige Beeinträchtigungen auf. Hydrops fetalis ist ein generalisiertes Ödem des Fötus mit Flüssigkeitsansammlung in den Körperhöhlen. Enzymregulation: Gehemmt durch L-Asparaginsäure. Funktion: Spielt eine wichtige Rolle beim Abbau von Dermatan- und Keratansulfaten. PTM: N-glykosyliert mit 3 bis 4 Oligosaccharidketten. Ähnlichkeit: Gehört zur Glycosylhydrolase-2-Familie. Untereinheit: Homotetramer. |
