Glykogensynthase 1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

GYS1

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Glykogensynthase 1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	GYS1
alternative Namen	GYS1; GYS; Glycogen [starch] synthase; muscle
Gene ID	2997
SwissProt ID	P13807
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von der humanen Glykogensynthase abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 621–670

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:500,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000
Molekulargewicht	85kDa

Forschungsgebiet

Starch and sucrose metabolism;Insulin_Receptor;

Hintergrund

Das von diesem Gen kodierte Protein katalysiert die Anlagerung von Glucosemonomeren an das wachsende Glykogenmolekül durch die Bildung von α-1,4-Glycosidbindungen. Mutationen in diesem Gen sind mit der Muskelglykogenspeicherkrankheit assoziiert. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Sep. 2009] Katalytische Aktivität: UDP-Glucose ((1→4)-α-D-Glucosyl)(n) = UDP + ((1→4)-α-D-Glucosyl)(n+1). Krankheit: Defekte im GYS1-Gen sind die Ursache der Muskelglykogenspeicherkrankheit Typ 0 (GSD0b) [MIM:611556], auch Muskelglykogensynthase-Mangel genannt. GSD0 ist eine Stoffwechselstörung, die durch Fastenhypoglykämie im Säuglings- oder Kleinkindalter gekennzeichnet ist. Die Rolle des Muskelglykogens besteht darin, bei kurzzeitiger und anhaltender Muskelarbeit wichtige Energie bereitzustellen. Enzymregulation: Allosterische Aktivierung durch Glucose-6-phosphat. Phosphorylierung reduziert die Aktivität gegenüber UDP-Glucose. Im nicht-phosphorylierten Zustand benötigt die Glykogensynthase kein Glucose-6-phosphat als allosterischen Aktivator; im phosphorylierten Zustand hingegen schon. Funktion: Überträgt den Glycosylrest von UDP-Glucose auf das nicht-reduzierende Ende von α-1,4-Glucan. Stoffwechselweg: Glykanbiosynthese; Glykogenbiosynthese. Ähnlichkeit: Gehört zur Glycosyltransferase-3-Familie.