HEXA Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
HEXA
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | HEXA Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | Mouse IgG2b |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Gereinigter Antikörper in PBS mit 0,05% Natriumazid |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | HEXA |
| alternative Namen | TSD |
| Gene ID | 3073 |
| SwissProt ID | P06865 |
| Immunogen | Gereinigtes rekombinantes Fragment des humanen HEXA, exprimiert in E. coli. |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Molekulargewicht | 60.7kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert die Alpha-Untereinheit des lysosomalen Enzyms Beta-Hexosaminidase, welches zusammen mit dem Cofaktor GM2-Aktivatorprotein den Abbau des Gangliosids GM2 und anderer Moleküle mit terminalen N-Acetylhexosaminen katalysiert. Die Beta-Hexosaminidase besteht aus zwei Untereinheiten, Alpha und Beta, die von separaten Genen kodiert werden. Beide Untereinheiten gehören zur Familie 20 der Glycosylhydrolasen. Mutationen in den Genen der Alpha- oder Beta-Untereinheit führen zu einer Akkumulation von GM2-Gangliosid in Neuronen und zu neurodegenerativen Erkrankungen, den sogenannten GM2-Gangliosidosen. Mutationen im Gen der Alpha-Untereinheit verursachen die Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose Typ I). |
