HEXB Kaninchen-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
HEXB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | HEXB Kaninchen-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Geliefert in 50 mM Tris-Glycin (pH 7,4), 0,15 M NaCl, 40 % Glycerin, 0,01 % Natriumazid und 0,05 % Schutzprotein. Haltbar für 12 Monate ab Erhalt. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | HEXB |
| alternative Namen | ENC-1AS; HEL-248; HEL-S-111 |
| Gene ID | 3074 |
| SwissProt ID | P07686 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid des menschlichen HEXB |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:20-1:200 |
| Molekulargewicht | Calculated MW:63 kDa; Observed MW:63 kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Hexosaminidase B ist die β-Untereinheit des lysosomalen Enzyms β-Hexosaminidase, das zusammen mit dem Cofaktor GM2-Aktivatorprotein den Abbau des Gangliosids GM2 und anderer Moleküle mit terminalen N-Acetylhexosaminen katalysiert. Die β-Hexosaminidase besteht aus zwei Untereinheiten, α und β, die von separaten Genen kodiert werden. Beide Untereinheiten gehören zur Familie 20 der Glycosylhydrolasen. Mutationen in den Genen der α- oder β-Untereinheit führen zu einer Akkumulation von GM2-Gangliosid in Neuronen und zu neurodegenerativen Erkrankungen, den sogenannten GM2-Gangliosidosen. Mutationen im Gen der β-Untereinheit verursachen die Sandhoff-Krankheit (GM2-Gangliosidose Typ II). Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Mai 2014] |
