Huntingtin Kaninchen-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
Huntingtin
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Huntingtin Kaninchen-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Geliefert in 50 mM Tris-Glycin (pH 7,4), 0,15 M NaCl, 40 % Glycerin, 0,01 % Natriumazid und 0,05 % Schutzprotein. Haltbar für 12 Monate ab Erhalt. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | Huntingtin |
| alternative Namen | HD; IT15; LOMARS |
| Gene ID | 3064 |
| SwissProt ID | P42858 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid des menschlichen Huntingtin |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:1000-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:100-1:200,FC 1:20-1:50 |
| Molekulargewicht | Calculated MW:348 kDa; Observed MW:348 kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Huntingtin ist ein Krankheitsgen, das mit der Huntington-Krankheit, einer neurodegenerativen Erkrankung mit Verlust von Striatumneuronen, assoziiert ist. Ursache hierfür ist vermutlich eine expandierte, instabile Trinukleotid-Repeat-Sequenz im Huntingtin-Gen, die im Proteinprodukt als Polyglutamin-Repeat-Sequenz übersetzt wird. In gesunden Kontrollproben wurde ein relativ breites Spektrum an Trinukleotid-Repeats (9–35) identifiziert, wobei Wiederholungszahlen über 40 als pathologisch gelten. Der Huntingtin-Locus ist mit 180 kb und 67 Exons groß. Das Huntingtin-Gen wird weit verbreitet exprimiert und ist für die normale Entwicklung notwendig. Es wird in zwei alternativ polyadenylierten Formen exprimiert, die in verschiedenen fetalen und adulten Geweben unterschiedliche relative Häufigkeiten aufweisen. Das größere Transkript ist etwa 13,7 kb groß und wird vorwiegend im adulten und fetalen Gehirn exprimiert, während das kleinere Transkript mit etwa 10,3 kb weiter verbreitet exprimiert wird. Der genetische Defekt, der zur Huntington-Krankheit führt, unterbindet möglicherweise nicht zwangsläufig die Transkription, sondern kann der mRNA neue Eigenschaften verleihen oder die Funktion des Proteins verändern. Ein Kandidat ist das Huntingtin-assoziierte Protein-1 (HAP-1), das im Gehirn stark exprimiert wird und eine erhöhte Affinität zum Huntingtin-Protein mit expandierten Polyglutamin-Wiederholungen aufweist. Dieses Gen enthält einen vorgelagerten offenen Leserahmen (ORF) in der 5'-UTR, der die Expression des Huntingtin-Genprodukts durch Translationsrepression hemmt. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2016] |
