IL-12Rβ1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
IL12RB1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | IL-12Rβ1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | IL12RB1 |
| alternative Namen | IL12RB1; IL12R; IL12RB; Interleukin-12 receptor subunit beta-1; IL-12 receptor subunit beta-1; IL-12R subunit beta-1; IL-12R-beta-1; IL-12RB1; IL-12 receptor beta component; CD212 |
| Gene ID | 3594 |
| SwissProt ID | P42701 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von der internen Region des humanen IL12RB1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 211–260 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 73kDa |
Forschungsgebiet
| Cytokine-cytokine receptor interaction;Jak_STAT; |
Hintergrund
| Interleukin-12-Rezeptor-Untereinheit Beta 1 (IL12RB1) Homo sapiens. Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein Typ-I-Transmembranprotein aus der Hämatopoietin-Rezeptor-Superfamilie. Es bindet mit geringer Affinität an Interleukin 12 (IL-12) und ist vermutlich Bestandteil des IL-12-Rezeptorkomplexes. Das Protein bildet ein Disulfid-verknüpftes Oligomer, das für seine IL-12-Bindungsaktivität erforderlich ist. Die Koexpression dieses Proteins und des IL12RB2-Proteins führt zur Bildung von IL-12-Bindungsstellen mit hoher Affinität und zur Wiederherstellung der IL-12-abhängigen Signalübertragung. Mutationen in diesem Gen beeinträchtigen die Entwicklung von Interleukin-17-produzierenden T-Lymphozyten und erhöhen die Anfälligkeit für Infektionen mit Mykobakterien und Salmonellen. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Feb. 2014], Erkrankung: Defekte im IL12RB1-Gen sind eine Ursache für die Mendel’sche Anfälligkeit für Mykobakteriosen (MSMD) [MIM:209950], auch bekannt als familiäre disseminierte atypische Mykobakteriose. Diese seltene Erkrankung prädisponiert für Infektionen mit mäßig virulenten Mykobakterienarten, wie z. B. dem Bacillus Calmette-Guérin (BCG)-Impfstoff und nichttuberkulösen Umweltmykobakterien, sowie mit dem virulenteren Mycobacterium tuberculosis. Andere Mikroorganismen verursachen bei Personen mit Anfälligkeit für Mykobakterieninfektionen selten schwere klinische Erkrankungen, mit Ausnahme von Salmonella, das weniger als 50 % dieser Personen infiziert. Der Pathomechanismus der MSMD beruht auf der Beeinträchtigung der Interferon-gamma-vermittelten Immunität, deren Schweregrad den klinischen Verlauf bestimmt. Manche Patienten versterben im frühen Kindesalter an einer fulminanten Mykobakteriose mit lepromatösen Läsionen, während andere später im Leben disseminierte, aber heilbare Infektionen mit tuberkuloiden Granulomen entwickeln. MSMD ist eine genetisch heterogene Erkrankung mit autosomal-rezessivem, autosomal-dominantem oder X-chromosomalem Erbgang. Das Box-1-Motiv ist für die JAK-Interaktion und/oder -Aktivierung erforderlich. Das WSXWS-Motiv scheint für die korrekte Proteinfaltung und damit für einen effizienten intrazellulären Transport und die Bindung an Zelloberflächenrezeptoren notwendig zu sein. Es fungiert als Interleukinrezeptor, der Interleukin-12 mit niedriger Affinität bindet und an der IL-12-Signaltransduktion beteiligt ist. In Verbindung mit IL-12RB2 bildet es einen funktionellen Rezeptor mit hoher Affinität für IL-12. Assoziiert außerdem mit IL23R zum Interleukin-23-Rezeptor, der wahrscheinlich durch Aktivierung der Jak-Stat-Signalkaskade an der IL23-Signaltransduktion beteiligt ist. (Online-Informationen: IL12RB1-Mutationsdatenbank) Ähnlichkeit: Gehört zur Typ-I-Zytokinrezeptorfamilie, Unterfamilie Typ II. Ähnlichkeit: Enthält 5 Fibronectin-Typ-III-Domänen. Untereinheit: Dimer oder Oligomer; disulfidverknüpft. Interagiert mit IL12RB2 zum hochaffinen IL12-Rezeptor. Heterodimer mit IL23R in Gegenwart von IL23. Das Heterodimer bildet den IL23-Rezeptor. |
