IL-2Rγ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
IL2RG
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | IL-2Rγ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | IL2RG |
| alternative Namen | IL2RG; Cytokine receptor common subunit gamma; Interleukin-2 receptor subunit gamma; IL-2 receptor subunit gamma; IL-2R subunit gamma; IL-2RG; gammaC; p64; CD132 |
| Gene ID | 3561 |
| SwissProt ID | P31785 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von der internen Region des humanen IL2RG abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 101–150 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 40kDa |
Forschungsgebiet
| Cytokine-cytokine receptor interaction;Endocytosis;Jak_STAT;Primary immunodeficiency; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein wichtiger Signalmolekül vieler Interleukinrezeptoren, darunter jene von Interleukin-2, -4, -7 und -21, und wird daher als gemeinsame Gamma-Kette bezeichnet. Mutationen in diesem Gen verursachen die X-chromosomale schwere kombinierte Immundefizienz (XSCID) sowie die X-chromosomale kombinierte Immundefizienz (XCID), eine weniger schwere Form der Immundefizienz. [bereitgestellt von RefSeq, März 2010],disease:Defekte im IL2RG-Gen sind die Ursache der X-chromosomalen kombinierten Immundefizienz (XCID) [MIM:312863]. XCID ist eine weniger schwere Form der X-chromosomalen Immundefizienz mit einem geringeren Grad an zellulärer und humoraler Immunschwäche als bei XSCID.,disease:Defekte im IL2RG-Gen sind die Ursache der X-chromosomalen schweren kombinierten Immundefizienz (XSCID) [MIM:300400]. SCID, auch bekannt als Agammaglobulinämie vom Schweizer Typ, bezeichnet eine genetisch und klinisch heterogene Gruppe seltener angeborener Erkrankungen, die durch eine Beeinträchtigung der humoralen und zellulären Immunität, Leukopenie und niedrige oder fehlende Antikörperspiegel gekennzeichnet sind. Patienten mit SCID zeigen im Säuglingsalter rezidivierende, persistierende Infektionen durch opportunistische Erreger. Allen SCID-Typen gemeinsam ist das Fehlen der T-Zell-vermittelten zellulären Immunität aufgrund eines Defekts in der T-Zell-Entwicklung. Domäne: Das Box-1-Motiv ist für die JAK-Interaktion und/oder -Aktivierung erforderlich. Domäne: Das WSXWS-Motiv scheint für die korrekte Proteinfaltung und damit für einen effizienten intrazellulären Transport und die Bindung an Zelloberflächenrezeptoren notwendig zu sein. Funktion: Gemeinsame Untereinheit für die Rezeptoren verschiedener Interleukine. Online-Informationen: Datenbank für X-chromosomale SCID-Mutationen. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Zytokinrezeptoren vom Typ I. Unterfamilie Typ 5. Ähnlichkeit: Enthält eine Fibronectin-Typ-III-Domäne. Untereinheit: Die Gamma-Kette ist den IL2-, IL4-, IL7-, IL21- und wahrscheinlich auch den IL13-Rezeptoren gemeinsam. Interagiert nach Interleukin-Stimulation mit SHB. Interagiert mit dem HTLV-1-Akzessorprotein p12I. |
