Ihh Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
IHH
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Ihh Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | IHH |
| alternative Namen | IHH; Indian hedgehog protein; IHH; HHG-2 |
| Gene ID | 3549 |
| SwissProt ID | Q14623 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem Ihh, hergestellt. Aminosäurebereich: 209–258 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 45kDa |
Forschungsgebiet
| Hedgehog; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert ein Mitglied der Hedgehog-Proteinfamilie. Das kodierte Präproprotein wird proteolytisch prozessiert, wodurch verschiedene Proteinprodukte entstehen, darunter ein N-terminales Fragment, das an der Signalübertragung beteiligt ist. Hedgehog-Proteine sind essenzielle sezernierte Signalmoleküle, die eine Vielzahl von Entwicklungsprozessen regulieren, darunter Wachstum, Musterbildung und Morphogenese. Das von diesem Gen kodierte Protein spielt spezifisch eine Rolle im Knochenwachstum und der Knochendifferenzierung. Mutationen in diesem Gen verursachen Brachydaktylie Typ A1, die durch Verkürzung oder Fehlbildung der Finger und Zehen gekennzeichnet ist. Mutationen in diesem Gen sind auch die Ursache der akrokapitofemoralen Dysplasie. [bereitgestellt von RefSeq, Nov. 2015], Krankheit: Defekte im IHH-Gen verursachen die akrokapitofemorale Dysplasie (ACFD) [MIM:607778]. ACFD ist eine Erkrankung, die durch Kleinwuchs unterschiedlichen Schweregrades mit postnatalem Beginn gekennzeichnet ist. Die häufigsten radiologischen Auffälligkeiten finden sich in den Röhrenknochen der Hände und im proximalen Femur. Kegelförmige Epiphysen oder eine ähnliche Epiphysenkonfiguration mit vorzeitigem Epimetaphysenschluss führen zu einer Verkürzung der betroffenen Skelettkomponenten. Kegelförmige Epiphysen traten auch in unterschiedlichem Ausmaß an Schultern, Knien und Sprunggelenken auf. Erkrankung: Defekte im IHH-Gen sind die Ursache der Brachydaktylie Typ A1 (BDA1) [MIM:112500]. BDA1 ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch rudimentäre oder mit den Endphalangen verschmolzene Mittelphalangen aller Finger und Zehen gekennzeichnet ist. Die proximalen Phalangen der Daumen und Großzehen sind verkürzt. Funktion: Interzelluläres Signal, das für verschiedene Musterbildungsprozesse während der Entwicklung essenziell ist. Bindet an den Patched-Rezeptor (PTC), der in Verbindung mit Smoothened (SMO) die Transkription von Zielgenen aktiviert. Beteiligt an der enchondralen Ossifikation: Reguliert möglicherweise das Gleichgewicht zwischen Wachstum und Ossifikation der sich entwickelnden Knochen. Induziert die Expression des Parathormon-verwandten Proteins (PTHRP). PTM: Cholesterinylierung ist für das Targeting des N-Produkts zu Lipid Rafts und die Multimerisierung erforderlich. PTM: Palmitoyliert. Die N-Palmitoylierung ist für die Multimerisierung des N-Produkts und seine volle Aktivität erforderlich. PTM: Die C-terminale Domäne weist eine Autoproteolyse- und eine Cholesterintransferase-Aktivität auf. Beide Aktivitäten führen zur Spaltung des vollständigen Proteins und zur kovalenten Anlagerung einer Cholesteringruppe an das C-Terminus des neu entstandenen N-terminalen Fragments (N-Produkt). Das N-terminale Peptid ist die aktive Spezies sowohl bei der lokalen als auch bei der Fernsignalübertragung, während das C-terminale Peptid keine Signalaktivität aufweist. Ähnlichkeit: Gehört zur Hedgehog-Familie. Subzelluläre Lokalisation: Das C-terminale Peptid diffundiert aus der Zelle. Subzelluläre Lokalisation: Das N-terminale Peptid bleibt an der Zelloberfläche assoziiert. Gewebespezifität: Wird in der embryonalen Lunge sowie in Niere und Leber von Erwachsenen exprimiert. |
