Integrin β4 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ITGB4
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Integrin β4 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ITGB4 |
| alternative Namen | ITGB4; Integrin beta-4; GP150; CD antigen CD104 |
| Gene ID | 3691 |
| SwissProt ID | P16144 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen Integrin β4 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 1481–1530 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 202kDa |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Regulates Actin and Cytoskeleton;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
Hintergrund
| Integrine sind Heterodimere aus Alpha- und Beta-Untereinheiten und fungieren als nicht-kovalent assoziierte Transmembran-Glykoproteinrezeptoren. Unterschiedliche Kombinationen von Alpha- und Beta-Polypeptiden bilden Komplexe mit variierender Ligandenbindungsspezifität. Integrine vermitteln die Zell-Matrix- oder Zell-Zell-Adhäsion und transduzieren Signale, die die Genexpression und das Zellwachstum regulieren. Dieses Gen kodiert die Integrin-Beta-4-Untereinheit, einen Rezeptor für Laminine. Diese Untereinheit assoziiert bevorzugt mit der Alpha-6-Untereinheit und spielt wahrscheinlich eine zentrale Rolle in der Biologie des invasiven Karzinoms. Mutationen in diesem Gen sind mit Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie assoziiert. Für dieses Gen wurden mehrere alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die für unterschiedliche Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte im ITGB4-Gen sind eine Ursache für Epidermolysis bullosa letalis mit Pylorusatresie (EB-PA) [MIM:226730]; auch bekannt als junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie (PA-JEB) oder Aplasia cutis congenita mit gastrointestinaler Atresie. EB-PA ist eine autosomal-rezessive, häufig letale Epidermolysis bullosa mit variablem Befall von Haut, Nägeln und Schleimhäuten sowie mit variablen Auswirkungen auf den Verdauungstrakt. Sie ist gekennzeichnet durch mukokutane Fragilität, Aplasia cutis congenita und gastrointestinale Atresie, die am häufigsten den Pylorus betrifft. Pylorusatresie ist eine primäre Manifestation und kein sekundärer Narbenbildungsprozess bei Epidermolysis bullosa. Defekte im ITGB4-Gen sind eine Ursache der generalisierten atrophischen benignen Epidermolysis bullosa (GABEB) [MIM:226650]. GABEB ist eine nicht-letale, adulte Form der junktionalen Epidermolysis bullosa, die durch lebenslange Blasenbildung der Haut sowie Haar- und Zahnanomalien gekennzeichnet ist. Die Fibronectin-Typ-III-ähnlichen Domänen binden BPAG1 und Plectin und rekrutieren wahrscheinlich auch BP230. Integrin alpha-6/beta-4 ist ein Rezeptor für Laminin. Es spielt eine entscheidende strukturelle Rolle im Hemidesmosom von Epithelzellen. Ähnlichkeit: Gehört zur Integrin-β-Kettenfamilie. Ähnlichkeit: Enthält eine Calx-β-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine VWFA-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält vier Fibronectin-Typ-III-Domänen. Untereinheit: Heterodimer aus einer α- und einer β-Untereinheit. β-4 assoziiert mit α-6. Gewebespezifität: Integrin α-6/β-4 wird vorwiegend von Epithelien exprimiert. Die Isoform β-4D wird auch im Dickdarm und in der Plazenta exprimiert. Die Isoform β-4E wird auch in der Epidermis, der Lunge, dem Duodenum, dem Herzen, der Milz und dem Magen exprimiert. |
