Jagged1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
JAG1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Jagged1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | JAG1 |
| alternative Namen | JAG1; JAGL1; Protein jagged-1; Jagged1; hJ1; CD339 |
| Gene ID | 182 |
| SwissProt ID | P78504 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das aus der internen Region des humanen JAG1-Gens stammt. Aminosäurebereich: 981–1030 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 140kDa |
Forschungsgebiet
| Notch; |
Hintergrund
| Das vom Gen JAG1 kodierte Jagged-1-Protein ist das humane Homolog des Drosophila-Jagged-Proteins. Humanes Jagged 1 ist der Ligand für den Rezeptor Notch 1, der wiederum ein humanes Homolog des Drosophila-Jagged-Rezeptors Notch ist. Mutationen, die das Jagged-1-Protein verändern, verursachen das Alagille-Syndrom. Die Signalübertragung von Jagged 1 über Notch 1 spielt zudem eine Rolle in der Hämatopoese. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Entwicklungsstadium: Expression in 32–52 Tage alten Embryonen im distalen Ausflusstrakt des Herzens und in der Pulmonalarterie, den großen Arterien, der Pfortader, der Augenblase, der Otocyste, den Kiemenbögen, dem Metanephros, dem Pankreas, dem Mesokardium, um die Hauptbronchialäste und im Neuralrohr., Erkrankung: Defekte im JAG1-Gen sind eine Ursache der Fallot-Tetralogie (TOF) [MIM:187500]. Die TOF ist ein angeborener Herzfehler, der aus einer Pulmonalstenose, einem Ventrikelseptumdefekt, einer Dextroposition der Aorta (die Aorta liegt rechts statt links) und einer Hypertrophie des rechten Ventrikels besteht. Aufgrund der unzureichenden Sauerstoffversorgung kommt es bei der Geburt zu einer Blaufärbung des Körpers (Blaufärbung des Babys). Eine operative Korrektur ist dringend erforderlich. Erkrankung: Defekte im JAG1-Gen sind die Ursache des Alagille-Syndroms Typ 1 (ALGS1) [MIM:118450]. Das Alagille-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, die klinisch durch eine verminderte Anzahl an Gallengängen in der Leber und Cholestase in Verbindung mit kardialen, skelettalen und ophthalmologischen Manifestationen gekennzeichnet ist. Charakteristische Gesichtsmerkmale und eine seltenere klinische Beteiligung des Nieren- und Gefäßsystems sind weitere Merkmale. Erkrankung: Die Mutation Asp-274 ist „undurchlässig“. Von diesem Allel werden zwei Proteinpopulationen produziert. Eine Population ist abnormal glykosyliert und verbleibt intrazellulär, anstatt zur Zelloberfläche transportiert zu werden. Eine zweite Population ist normal glykosyliert und wird zur Zelloberfläche transportiert, wo sie den Notch-Rezeptor aktivieren kann. Das Asp-274-Protein ist temperaturempfindlich; bei höheren Temperaturen werden vermehrt abnormal glykosylierte (und nicht-funktionelle) Moleküle produziert. Träger dieser Mutation weisen daher mehr als 50 %, aber weniger als 100 % der normalen Molekülkonzentration auf der Zelloberfläche auf. Der mit dieser Mutation assoziierte herzspezifische Phänotyp deutet darauf hin, dass das sich entwickelnde Herz empfindlicher auf eine verminderte Dosierung des JAG1-Proteins reagiert als die sich entwickelnde Leber. Funktion: Ligand für mehrere Notch-Rezeptoren und an der Vermittlung der Notch-Signalübertragung beteiligt. Möglicherweise an Zellschicksalsentscheidungen während der Hämatopoese beteiligt. Scheint in frühen und späten Stadien der kardiovaskulären Entwicklung von Säugetieren involviert zu sein. Hemmt die Myoblastendifferenzierung (aufgrund von Ähnlichkeit). Verstärkt die durch Fibroblastenwachstumsfaktor induzierte Angiogenese (in vitro). Ähnlichkeit: Enthält 1 DSL-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 15 EGF-ähnliche Domänen. Untereinheit: Interagiert mit NOTCH1, NOTCH2 und NOTCH3. Gewebespezifität: Weit verbreitet in adulten und fötalen Geweben exprimiert. Im Zervixepithel wird es in undifferenzierten subkolumnaren Reservezellen und in Plattenepithelmetaplasie exprimiert. Die Expression ist im Zervixkarzinom erhöht. Es wird in der Knochenmarkzelllinie HS-27a exprimiert, welche die langfristige Erhaltung unreifer Vorläuferzellen unterstützt. |
