KCNQ1 Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
KCNQ1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | KCNQ1 Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | Mouse IgG2b |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | PBS mit 0,03 % Natriumazid. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KCNQ1 |
| alternative Namen | LQT; RWS; WRS; LQT1; SQT2; ATFB1; ATFB3; JLNS1; KCNA8; KCNA9; Kv1.9; Kv7.1; KVLQT1; FLJ26167 |
| Gene ID | 3784 |
| SwissProt ID | P51787 |
| Immunogen | Gereinigtes rekombinantes Fragment des humanen KCNQ1, exprimiert in E. coli. |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Molekulargewicht | 95kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert einen spannungsgesteuerten Kaliumkanal, der für die Repolarisationsphase des kardialen Aktionspotenzials benötigt wird. Das Protein kann Heteromultimere mit zwei weiteren Kaliumkanalproteinen, KCNE1 und KCNE3, bilden. Mutationen in diesem Gen sind mit dem hereditären Long-QT-Syndrom Typ 1 (auch bekannt als Romano-Ward-Syndrom), dem Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom und familiärem Vorhofflimmern assoziiert. Das Gen zeigt gewebespezifisches Imprinting mit bevorzugter Expression des mütterlichen Allels in einigen Geweben und biallelischer Expression in anderen. Es befindet sich in einer Region auf Chromosom 11, zusammen mit anderen geprägten Genen, die mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom (BWS) assoziiert sind, und ist selbst bei Patienten mit BWS durch chromosomale Umlagerungen beeinträchtigt. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für dieses Gen gefunden. |
