KCNQ4 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
KCNQ4
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | KCNQ4 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KCNQ4 |
| alternative Namen | KCNQ4; Potassium voltage-gated channel subfamily KQT member 4; KQT-like 4; Potassium channel subunit alpha KvLQT4; Voltage-gated potassium channel subunit Kv7.4 |
| Gene ID | 9132 |
| SwissProt ID | P56696 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen KCNQ4 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 644–693 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 80kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein bildet einen Kaliumkanal, der vermutlich eine entscheidende Rolle bei der Regulation der neuronalen Erregbarkeit, insbesondere in den Sinneszellen der Cochlea, spielt. Der durch diesen Kanal erzeugte Strom wird durch muskarinische M1-Acetylcholinrezeptoren gehemmt und durch Retigabin, ein neuartiges Antiepileptikum, aktiviert. Das kodierte Protein kann einen homomultimeren Kaliumkanal oder möglicherweise in Verbindung mit dem vom KCNQ3-Gen kodierten Protein einen heteromultimeren Kanal bilden. Defekte in diesem Gen sind eine Ursache für nicht-syndromale Schallempfindungsschwerhörigkeit Typ 2 (DFNA2), eine autosomal-dominante Form des fortschreitenden Hörverlusts. Für dieses Gen wurden zwei Transkriptvarianten gefunden, die für unterschiedliche Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Alternative Produkte: Es scheinen zusätzliche Isoformen zu existieren, Erkrankung: Defekte im KCNQ4-Gen sind die Ursache für nicht-syndromale, autosomal-dominante Schallempfindungsschwerhörigkeit Typ 2 (DFNA2A) [MIM:600101]. DFNA2A ist eine Form der Schallempfindungsschwerhörigkeit. Schallempfindungsschwerhörigkeit entsteht durch Schädigungen der neuronalen Rezeptoren des Innenohrs, der Nervenbahnen zum Gehirn oder des Bereichs im Gehirn, der Schallinformationen verarbeitet., Domäne: Das Segment S4 ist wahrscheinlich der Spannungssensor und zeichnet sich durch eine Reihe positiv geladener Aminosäuren an jeder dritten Position aus., Funktion: Wahrscheinlich wichtig für die Regulation der neuronalen Erregbarkeit. Könnte einem Kaliumstrom zugrunde liegen, der an der Regulation der Erregbarkeit von Sinneszellen der Cochlea beteiligt ist. KCNQ4-Kanäle werden durch Linopirdin, XE991 und Bepridil blockiert, während Clofilium keine signifikante Wirkung zeigt. Der muskarinische Agonist Oxotremorin-M hemmt den KCNQ4-Strom in CHO-Zellen stark, in denen klonierte KCNQ4-Kanäle zusammen mit M1-Muskarinrezeptoren exprimiert wurden. Mutagenese-Experimente wurden durchgeführt, indem KCNQ4-Mutanten entweder einzeln (Homomultimere) oder in Kombination mit Wildtyp-KCNQ4 (mut/wt-Homomultimere) im Verhältnis 1:1 in Xenopus-Oozyten exprimiert wurden, um die Situation bei einem heterozygoten DFNA2-Patienten nachzubilden. Online-Informationen: Genseite. Ähnlichkeit: Gehört zur Kaliumkanal-Familie, Unterfamilie KQT. Subzelluläre Lokalisation: Befindet sich an der Basalmembran der äußeren Haarzellen der Cochlea. Untereinheit: Kann Heteromultimere mit KCNQ3 bilden. Gewebespezifität: Wird in den äußeren, nicht aber in den inneren sensorischen Haarzellen der Cochlea exprimiert. In geringem Maße im Herz-, Gehirn- und Skelettmuskel ausgeprägt. |