KIR6.2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
KCNJ11
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | KIR6.2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KCNJ11 |
| alternative Namen | KCNJ11; ATP-sensitive inward rectifier potassium channel 11; IKATP; Inward rectifier K(+) channel Kir6.2; Potassium channel; inwardly rectifying subfamily J member 11 |
| Gene ID | 3767 |
| SwissProt ID | Q14654 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem Kir6.2, hergestellt. Aminosäurebereich: 190–239 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 40kDa |
Forschungsgebiet
| Type II diabetes mellitus; |
Hintergrund
| Kaliumkanäle kommen in den meisten Säugetierzellen vor und sind an einer Vielzahl physiologischer Prozesse beteiligt. Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein integrales Membranprotein und ein einwärtsgleichrichtender Kaliumkanal. Dieses Protein, das den Kaliumioneneinstrom in die Zelle gegenüber dem -ausstrom begünstigt, wird durch G-Proteine reguliert und ist mit dem Sulfonylharnstoffrezeptor SUR assoziiert. Mutationen in diesem Gen verursachen die familiäre persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglingsalter (PHHI), eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine unregulierte Insulinsekretion gekennzeichnet ist. Defekte in diesem Gen können auch zu autosomal-dominantem nicht-insulinabhängigem Diabetes mellitus Typ II (NIDDM), transientem neonatalem Diabetes mellitus Typ 3 (TNDM3) und permanentem neonatalem Diabetes mellitus (PNDM) beitragen. Mehrere alternativ gespleißte Transkrankheiten: Defekte im KCNJ11-Gen sind eine Ursache für permanenten neonatalen Diabetes mellitus (PNDM) [MIM:606176]. PNDM ist eine seltene Form von Diabetes, die durch insulinpflichtige Hyperglykämie gekennzeichnet ist und in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert wird. Defekte im KCNJ11-Gen sind auch die Ursache für familiäre hyperinsulinämische Hypoglykämie Typ 2 (HHF2) [MIM:601820], auch bekannt als persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglingsalter (PPHI) oder Hyperinsulinismus. HHF2 ist die häufigste Ursache für persistierende Hypoglykämie im Säuglingsalter und beruht auf einer gestörten negativen Rückkopplungsregulation der Insulinsekretion durch niedrige Glukosespiegel. Sie verursacht Nesidioblastose, eine diffuse Pankreasfehlbildung mit ausgedehnter, oft unorganisierter Neubildung von Langerhans-Inseln. Ohne frühzeitiges und konsequentes Eingreifen kann es durch wiederkehrende Hypoglykämie-Episoden zu Hirnschäden kommen. Defekte im KCNJ11-Gen sind die Ursache für den transienten neonatalen Diabetes mellitus Typ 3 (TNDM3) [MIM:610582]. Neonataler Diabetes mellitus, definiert als insulinpflichtige Hyperglykämie im ersten Lebensmonat, ist eine seltene Erkrankung. Bei etwa der Hälfte der Neugeborenen ist der Diabetes vorübergehend und bildet sich im Median im Alter von 3 Monaten zurück, während die übrigen eine permanente Form des Diabetes entwickeln. Bei einem signifikanten Anteil der Patienten mit transientem neonatalem Diabetes mellitus tritt später im Leben ein Diabetes Typ 2 auf. Der Beginn und die Schwere von TNDM3 sind variabel; es wurden Diabetesformen mit Beginn im Kindesalter, Schwangerschaftsdiabetes oder Diabetes im Erwachsenenalter beschrieben. Defekte im KCNJ11-Gen können zu nicht-insulinabhängigem Diabetes mellitus (NIDDM), auch bekannt als Diabetes mellitus Typ 2, beitragen. Dieser Rezeptor wird durch G-Proteine reguliert. Einwärtsgleichrichtende Kaliumkanäle zeichnen sich dadurch aus, dass sie Kalium eher in die Zelle hinein- als aus ihr herausströmen lassen. Ihre Spannungsabhängigkeit wird durch die Konzentration von extrazellulärem Kalium reguliert; mit steigender extrazellulärer Kaliumkonzentration verschiebt sich der Öffnungsbereich des Kanals zu positiveren Spannungen. Die Einwärtsgleichrichtung beruht hauptsächlich auf der Blockierung des Auswärtsstroms durch intrazelluläres Magnesium. Sie kann durch extrazelluläres Barium blockiert werden. KCNJ11 gehört zur Familie der einwärtsgleichrichtenden Kaliumkanäle. Es interagiert mit ABCC8/SUR. |
