KV1.1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
KCNA1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | KV1.1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KCNA1 |
| alternative Namen | KCNA1; Potassium voltage-gated channel subfamily A member 1; Voltage-gated K(+) channel HuKI; Voltage-gated potassium channel HBK1; Voltage-gated potassium channel subunit Kv1.1 |
| Gene ID | 3736 |
| SwissProt ID | Q09470 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen KCNA1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 256–305 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 57kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert einen spannungsgesteuerten, verzögerten Kaliumkanal, der phylogenetisch mit dem Drosophila-Shaker-Kanal verwandt ist. Das kodierte Protein besitzt sechs mutmaßliche Transmembransegmente (S1–S6), wobei die Schleife zwischen S5 und S6 die Pore bildet und das konservierte Selektivitätsfiltermotiv (GYGD) enthält. Der funktionelle Kanal ist ein Homotetramer. Der N-Terminus des Kanals ist mit Beta-Untereinheiten assoziiert, die die Inaktivierungseigenschaften des Kanals sowie die Expressionsstärke beeinflussen können. Der C-Terminus des Kanals ist an ein PDZ-Domänenprotein gebunden, das für das Kanal-Targeting verantwortlich ist. Mutationen in diesem Gen wurden mit Myokymie mit periodischer Ataxie (AEMK) in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in KCNA1 sind die Ursache der episodischen Ataxie Typ 1 (EA1) [MIM:160120]. Auch bekannt als paroxysmale oder episodische Ataxie mit Myokymie (EAM) oder paroxysmale Ataxie mit Neuromyotonie. EA1 ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch kurze Episoden von Ataxie und Dysarthrie gekennzeichnet ist. Die neurologische Untersuchung während und zwischen den Attacken zeigt spontane, repetitive Entladungen in der distalen Muskulatur (Myokymie), die von peripheren Nerven ausgehen. Nystagmus fehlt. Myokymie isoliert Typ 1 (MK1) [MIM:160120] ist eine Erkrankung, die durch spontane, unwillkürliche Kontraktionen von Muskelfasergruppen charakterisiert ist, die als wurmförmige Bewegung der darüberliegenden Haut sichtbar sind. Die Elektromyographie zeigt typischerweise eine kontinuierliche motorische Einheitenaktivität mit spontanen Oligo- und Multiplett-Entladungen hoher Frequenz (myokymische Entladungen). Isolierte spontane Muskelzuckungen treten bei vielen Menschen auf und sind harmlos. Die N-terminale Domäne könnte die Inaktivierungsrate des Kanals beeinflussen, während der C-Terminus die Kanalaktivität modulieren und/oder den Kanal in spezifische subzelluläre Kompartimente lenken könnte. Das Segment S4 ist wahrscheinlich der Spannungssensor und zeichnet sich durch eine Reihe positiv geladener Aminosäuren an jeder dritten Position aus. Das Protein vermittelt die spannungsabhängige Kaliumionenpermeabilität erregbarer Membranen. Je nach Spannungsdifferenz über die Membran nimmt das Protein eine offene oder geschlossene Konformation an und bildet so einen kaliumselektiven Kanal, durch den Kaliumionen entsprechend ihrem elektrochemischen Gradienten passieren können. Cys-243 ist palmitoyliert; dies könnte für die Membranlokalisierung erforderlich sein. Die RNA-Editierung ist partiell. Die RNA-Editierung variiert von 17 % im Nucleus caudatus bis 68 % im Rückenmark und bis 77 % in der Medulla oblongata. Ähnlichkeit: Gehört zur Kaliumkanal-Familie. Unterfamilie A (Shaker). Untereinheit: Heterotetramer aus Kaliumkanalproteinen. Bindet an die KCNAB2- und PDZ-Domänen von DLG1, DLG2 und DLG4. |
