Keratin 5 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
KRT5
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Keratin 5 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KRT5 |
| alternative Namen | Keratin, type II cytoskeletal 5 (58 kDa cytokeratin) (Cytokeratin-5) (CK-5) (Keratin-5) (K5) (Type-II keratin Kb5) |
| Gene ID | 3852 |
| SwissProt ID | P13647 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem Keratin 5, polyklonal |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Molekulargewicht | 62kDa |
Forschungsgebiet
| Signal Transduction |
Hintergrund
| Keratin 5 (KRT5) Homo sapiens. Das von diesem Gen kodierte Protein gehört zur Keratin-Genfamilie. Die Typ-II-Zytokeratine bestehen aus basischen oder neutralen Proteinen, die in Paaren heterotypischer Keratinketten angeordnet sind und während der Differenzierung einfacher und mehrschichtiger Epithelgewebe gemeinsam exprimiert werden. Dieses Typ-II-Zytokeratin wird spezifisch in der Basalschicht der Epidermis zusammen mit dem Familienmitglied KRT14 exprimiert. Mutationen in diesen Genen wurden mit einem Krankheitskomplex, der als Epidermolysis bullosa simplex bezeichnet wird, in Verbindung gebracht. Die Typ-II-Zytokeratine sind in einer Region des Chromosoms 12q12-q13 geclustert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in KRT5 sind eine Ursache für Epidermolysis bullosa simplex vom Dowling-Meara-Typ (DM-EBS) [MIM:131760]. DM-EBS ist eine schwere Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch generalisierte herpetiforme Blasenbildung, Milienbildung, dystrophische Nägel und Schleimhautbeteiligung gekennzeichnet ist. Defekte im KRT5-Gen sind eine Ursache für Epidermolysis bullosa simplex vom Köbner-Typ (K-EBS) [MIM:131900]. K-EBS ist eine Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch generalisierte Hautblasenbildung charakterisiert ist. Der Phänotyp unterscheidet sich nicht grundlegend vom Dowling-Meara-Typ, ist jedoch weniger schwerwiegend. Defekte im KRT5-Gen sind außerdem eine Ursache für Epidermolysis bullosa simplex vom Weber-Cockayne-Typ (WC-EBS) [MIM:131800]. WC-EBS ist eine Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch Blasenbildung an den Hand- und Fußflächen gekennzeichnet ist. Defekte im KRT5-Gen verursachen die Dowling-Degos-Krankheit (DDD) [MIM:179850], auch bekannt als Dowling-Degos-Kitamura-Krankheit oder retikuläre Akropigmentierung nach Kitamura. DDD ist eine autosomal-dominante Genodermatose. Betroffene entwickeln nach der Pubertät eine progressive, entstellende retikuläre Hyperpigmentierung sowie kleine, hyperkeratotische, dunkelbraune Papeln, die vorwiegend in den Beugen und großen Hautfalten auftreten. Haar- und Nagelveränderungen sind in der Regel unauffällig. Defekte im KRT5-Gen verursachen außerdem die Epidermolysis bullosa simplex mit migratorischem zirkulärem Erythem (EBSMCE) [MIM:609352]. EBSMCE ist eine Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch ein ungewöhnliches, wanderndes, kreisförmiges Erythem gekennzeichnet ist. Die Hautläsionen treten von Geburt an vorwiegend an Händen, Füßen und Beinen auf, während Nägel, Augenepithel und Schleimhäute ausgespart bleiben. Die Läsionen heilen mit brauner Pigmentierung, aber ohne Narbenbildung ab. Elektronenmikroskopische Befunde unterscheiden sich von denen der DM-EBS; es finden sich keine Hinweise auf eine Verklumpung von Tonofilamenten. Defekte im KRT5-Gen sind die Ursache der Epidermolysis bullosa simplex mit gefleckter Pigmentierung (MP-EBS) [MIM:131960]. MP-EBS ist eine Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch Blasenbildung an den Akren und eine fleckenartige Pigmentierung des Rumpfes und der proximalen Extremitäten mit hyper- und hypopigmentierten Makulae gekennzeichnet ist. Es gibt zwei Arten von Zytoskelett- und Mikrofibrillenkeratin: I (sauer; 40–55 kDa) und II (neutral bis basisch; 56–70 kDa). Es gehört zur Familie der Intermediärfilamente. Die Untereinheit besteht aus einem Heterotetramer aus zwei Keratinen des Typs I und zwei des Typs II. Keratin-5 assoziiert mit Keratin-14 und interagiert mit TCHP. |
