LRP2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
LRP2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | LRP2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | LRP2 |
| alternative Namen | LRP2 |
| Gene ID | 4036 |
| SwissProt ID | P98164 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von einem menschlichen Protein. Aminosäurebereich: 2890–2970 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | 512kDa |
Forschungsgebiet
| Hedgehog; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein, Low-Density-Lipoprotein-verwandtes Protein 2 (LRP2) oder Megalin, ist ein Multiliganden-Endozytoserezeptor, der in vielen verschiedenen Geweben, vorwiegend jedoch in resorbierenden Epithelgeweben wie der Niere, exprimiert wird. Dieses Glykoprotein besitzt eine große extrazelluläre Domäne am N-Terminus, eine einzelne Transmembrandomäne und einen kurzen zytoplasmatischen Schwanz am C-Terminus. Die extrazellulären Ligandenbindungsdomänen binden diverse Makromoleküle, darunter Albumin, Apolipoproteine B und E sowie Lipoproteinlipase. Das LRP2-Protein ist essenziell für die Wiederaufnahme zahlreicher Liganden, darunter Lipoproteine, Sterole, Vitamin-bindende Proteine und Hormone. Es spielt auch eine Rolle in der Zellsignalisierung; zu den extrazellulären Liganden gehören Parathormone und das Morphogen Sonic Hedgehog, während zu den zytosolischen Liganden MAP-Kinase-Gerüstproteine und JNK-Interaktionsproteine zählen. Wiederentdeckung der Krankheit: Defekte im LRP2-Gen sind die Ursache des Donnai-Barrow-Syndroms (DBS) [MIM:222448], auch faziookuloakustischorenales (FOAR)-Syndrom genannt. DBS ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung, die durch schwere Fehlbildungen wie Agenesie des Corpus callosum, angeborene Zwerchfellhernie, Gesichtsfehlbildungen, Augenanomalien, Schallempfindungsschwerhörigkeit und Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist. Das FOAR-Syndrom wurde erstmals als bestehend aus Gesichts- und Augenanomalien, Schallempfindungsschwerhörigkeit und Proteinurie beschrieben. DBS und FOAR wurden zunächst als unterschiedliche Erkrankungen beschrieben, die klassischen Unterscheidungsmerkmale zwischen den beiden Erkrankungen sind jedoch das Vorhandensein von Proteinurie und das Fehlen von Zwerchfellhernie und Corpus-callosum-Anomalien bei FOAR. Frühe Berichte wiesen darauf hin, dass die beiden Erkrankungen viele phänotypische Merkmale gemeinsam haben und möglicherweise identisch sind. Obwohl es Unterschiede in der Ausprägung einiger Merkmale gibt (z. B. Agenesie des Corpus callosum und Proteinurie), werden DBS und FOAR heute als ein und dieselbe Entität betrachtet. Funktion: Wirkt zusammen mit Cubilin, um die HDL-Endozytose zu vermitteln (aufgrund der Ähnlichkeit). Kann an der Regulation der Freisetzung von Parathormon und parathormonverwandten Proteinen beteiligt sein. Ähnlichkeit: Gehört zur LDLR-Familie. Ähnlichkeit: Enthält 17 EGF-ähnliche Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 36 LDL-Rezeptor-Klasse-A-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 37 LDL-Rezeptor-Klasse-B-Repeats. Untereinheit: Bindet Plasminogen, extrazelluläre Matrixkomponenten, den Plasminogenaktivator-Plasminogenaktivator-Inhibitor-Typ-I-Komplex, Apolipoprotein-E-angereichertes β-VLDL, Lipoproteinlipase, Laktoferrin, CLU/Clusterin und Calcium. Bildet einen multimeren Komplex mit einem rezeptorassoziierten Protein (RAP). Bindet an das Ankyrin-Repeat-Familie-A-Protein 2 (ANKRA2). Interagiert mit LRP2BP. Gewebespezifität: Resorbierende Epithelien, einschließlich proximaler Nierentubuli. |
