Laminin α-2 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
LAMA2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Laminin α-2 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | LAMA2 |
| alternative Namen | LAMA2; LAMM; Laminin subunit alpha-2; Laminin M chain; Laminin-12 subunit alpha; Laminin-2 subunit alpha; Laminin-4 subunit alpha; Merosin heavy chain |
| Gene ID | 3908 |
| SwissProt ID | P24043 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem LAMA2, hergestellt. Aminosäurebereich: 2011–2060 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis; |
Hintergrund
| Laminin, ein extrazelluläres Protein, ist ein Hauptbestandteil der Basalmembran. Es vermittelt vermutlich die Anheftung, Migration und Organisation von Zellen zu Geweben während der Embryonalentwicklung durch Interaktion mit anderen extrazellulären Matrixkomponenten. Es besteht aus drei Untereinheiten, Alpha, Beta und Gamma, die über Disulfidbrücken zu einem kreuzförmigen Molekül verbunden sind. Dieses Gen kodiert die Alpha-2-Kette, die eine der Untereinheiten von Laminin 2 (Merosin) und Laminin 4 (S-Merosin) darstellt. Mutationen in diesem Gen wurden als Ursache der kongenitalen Merosin-Mangel-Muskeldystrophie identifiziert. Für dieses Gen wurden zwei Transkriptvarianten gefunden, die für unterschiedliche Proteine kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in LAMA2 sind die Ursache der Merosin-defizienten kongenitalen Muskeldystrophie Typ 1A (MDC1A) [MIM:607855]. MDC1A ist durch Gangstörungen, Muskelhypotonie, proximale Muskelschwäche, Hyporeflexie und eine Hypodensität der weißen Substanz im MRT gekennzeichnet. Domänen: Die Domänen VI, IV und G sind globulär. Domäne: Es wird angenommen, dass die α-helikalen Domänen I und II mit anderen Lamininketten interagieren und eine Coiled-Coil-Struktur bilden. Funktion: Laminin bindet über einen hochaffinen Rezeptor an Zellen und vermittelt vermutlich die Anheftung, Migration und Organisation von Zellen zu Geweben während der Embryonalentwicklung durch Interaktion mit anderen extrazellulären Matrixkomponenten. Ähnlichkeit: Enthält 1 Laminin-N-terminale Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 17 Laminin-EGF-ähnliche Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 2 Laminin-IV-Typ-A-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 5 Laminin-G-ähnliche Domänen. Subzelluläre Lokalisation: Hauptkomponente. Untereinheit: Laminin ist ein komplexes Glykoprotein, das aus drei verschiedenen Polypeptidketten (α, β) besteht. Beta- und Gamma-Untereinheiten von Laminin-2 (Merosin) und Laminin-4 (S-Merosin) sind über Disulfidbrücken zu einem kreuzförmigen Molekül verbunden, das aus einem langen und drei kurzen Armen mit jeweils einem Globuli an den Enden besteht. Alpha-2 ist eine Untereinheit von Laminin-2 (Merosin) und Laminin-4 (S-Merosin). Gewebespezifität: Plazenta, quergestreifte Muskulatur, periphere Nerven, Herzmuskel, Pankreas, Lunge, Milz, Niere, Nebenniere, Haut, Hoden, Hirnhäute, Plexus choroideus und einige andere Hirnregionen; nicht in Leber, Thymus und Knochen. |
