Laminin α-3 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
LAMA3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Laminin α-3 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | LAMA3 |
| alternative Namen | LAMA3; LAMNA; Laminin subunit alpha-3; Epiligrin 170 kDa subunit; E170; Epiligrin subunit alpha; Kalinin subunit alpha; Laminin-5 subunit alpha; Laminin-6 subunit alpha; Laminin-7 subunit alpha; Nicein subunit alpha |
| Gene ID | 3909 |
| SwissProt ID | Q16787 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem LAMA3 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 2571–2620 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 120 60kDa |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein gehört zur Familie der Laminine, einer Gruppe sekretierter Moleküle. Laminine sind heterotrimere Moleküle, die aus Alpha-, Beta- und Gamma-Untereinheiten bestehen, welche über eine Coiled-Coil-Domäne zusammengefügt werden. Laminine sind essenziell für die Bildung und Funktion der Basalmembran und spielen darüber hinaus eine Rolle bei der Regulation der Zellmigration und der mechanischen Signaltransduktion. Dieses Gen kodiert eine Alpha-Untereinheit und reagiert auf verschiedene epithelial-mesenchymale Regulatoren, darunter Keratinozyten-Wachstumsfaktor, epidermaler Wachstumsfaktor und insulinähnlicher Wachstumsfaktor. Mutationen in diesem Gen wurden als Ursache der juvenilen Epidermolysis bullosa vom Herlitz-Typ und des Laryngoonychocutanen Syndroms identifiziert. Alternatives Spleißen und die Verwendung alternativer Promotoren führen zu multiplen Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Dez. 2014], Krankheit: Defekte in LAMA3 sind eine Ursache der juvenilen Epidermolysis bullosa vom Herlitz-Typ (H-JEB) [MIM:226700]. Auch bekannt als junktionale Epidermolysis bullosa vom Herlitz-Pearson-Typ. JEB bezeichnet eine Gruppe blasenbildender Hauterkrankungen, die durch eine Gewebsablösung innerhalb der dermoepidermalen Basalmembran gekennzeichnet sind. H-JEB ist eine schwere, infantile und letale Form. Der Tod tritt üblicherweise innerhalb der ersten sechs Lebensmonate ein. Gelegentlich erreichen Kinder das Jugendalter. H-JEB ist durch bullöse Läsionen bei der Geburt und eine ausgedehnte, mitunter hämorrhagische Ablösung von Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet. Defekte im LAMA3-Gen sind die Ursache des Laryngoonychocutanen Syndroms (LOCS) [MIM:245660]. LOCS ist eine autosomal-rezessive Epithelerkrankung, die auf die muslimische Bevölkerung des Punjab beschränkt ist. Die Erkrankung ist durch Hauterosionen, Nageldystrophie und überschießendes vaskuläres Granulationsgewebe in bestimmten Epithelien, insbesondere der Bindehaut und dem Kehlkopf, gekennzeichnet. Domäne: Domäne G ist globulär. Domäne: Es wird angenommen, dass die alpha-helikalen Domänen I und II mit anderen Lamininketten interagieren und eine Coiled-Coil-Struktur bilden. Funktion: Laminin bindet über einen hochaffinen Rezeptor an Zellen und vermittelt vermutlich die Anheftung, Migration und Organisation von Zellen zu Geweben während der Embryonalentwicklung durch Interaktion mit anderen extrazellulären Matrixkomponenten. Funktion: Laminin-5 ist vermutlich an Folgendem beteiligt: (1) Zelladhäsion über Integrin alpha-3/beta-1 in fokalen Adhäsionen und Integrin alpha-6/beta-4 in Hemidesmosomen, (2) Signaltransduktion über Tyrosinphosphorylierung von pp125-FAK und p80, (3) Differenzierung von Keratinozyten. Induktion: Laminin-5 ist Hochreguliert in Wundstellen der menschlichen Haut.,Ähnlichkeit: Enthält 1 Laminin-IV-Typ-A-Domäne.,Ähnlichkeit: Enthält 1 Laminin-N-terminale Domäne.,Ähnlichkeit: Enthält 15 Laminin-EGF-ähnliche Domänen.,Ähnlichkeit: Enthält 5 Laminin-G-ähnliche Domänen.,Subzelluläre Lokalisation:Hauptkomponente.,Untereinheit:Laminin ist ein komplexes Glykoprotein, bestehend aus drei verschiedenen Polypeptidketten (α, β, γ), die durch Disulfidbrücken zu einem kreuzförmigen Molekül verbunden sind, das aus einem langen und drei kurzen Armen mit Globuli an jedem Ende besteht. α-3 ist eine Untereinheit von Laminin-5 (Epiligrin/Kalinin/Nicein) und möglicherweise auch eine Komponente von Laminin-6 (K-Laminin) und Laminin-7 (KS-Laminin).,Gewebespezifität:Haut; Atemwegs-, Harnwegs- und Verdauungsepithelien sowie andere spezialisierte Gewebe mit ausgeprägten sekretorischen oder schützenden Funktionen. Epitheliale Basalmembran und Epithelzellzunge, die in das Wundbett einwandert. Im ZNS wird eine differenzielle und fokale Expression der Untereinheit alpha-3 beobachtet. |
