Laminin β-3 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
LAMB3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Laminin β-3 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | LAMB3 |
| alternative Namen | LAMB3; LAMNB1; Laminin subunit beta-3; Epiligrin subunit bata; Kalinin B1 chain; Kalinin subunit beta; Laminin B1k chain; Laminin-5 subunit beta; Nicein subunit beta |
| Gene ID | 3914 |
| SwissProt ID | Q13751 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem LAMB3, hergestellt. Aminosäurebereich: 671–720 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Produkt ist ein Laminin, das zur Familie der Basalmembranproteine gehört. Dieses Protein ist ein Beta-Laminin, das zusammen mit einer Alpha- und einer Gamma-Untereinheit Laminin-5 bildet. Mutationen in diesem Gen verursachen Epidermolysis bullosa junktional Herlitz (JEB) und generalisierte atrophische benigne Epidermolysis bullosa (GAB), Erkrankungen, die durch Blasenbildung der Haut gekennzeichnet sind. Für dieses Gen wurden mehrere alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die für dasselbe Protein kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte in LAMB3 sind eine Ursache für Epidermolysis bullosa junktional Herlitz (H-JEB) [MIM:226700], auch bekannt als junktionale Epidermolysis bullosa Herlitz-Pearson. JEB bezeichnet eine Gruppe von blasenbildenden Hauterkrankungen, die durch eine Gewebetrennung innerhalb der dermoepidermalen Basalmembran charakterisiert sind. H-JEB ist eine schwere, infantile und letale Form. Der Tod tritt üblicherweise innerhalb der ersten sechs Lebensmonate ein. Gelegentlich erreichen Kinder das Jugendalter. H-JEB ist durch bullöse Läsionen bei der Geburt und eine ausgedehnte, mitunter hämorrhagische Ablösung von Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet. Defekte im LAMB3-Gen sind eine Ursache für generalisierte atrophische benigne Epidermolysis bullosa (GABEB) [MIM:226650]. GABEB ist eine nicht-letale, adulte Form der junktionalen Epidermolysis bullosa, die durch lebenslange Blasenbildung der Haut in Verbindung mit Haar- und Zahnanomalien gekennzeichnet ist. Domäne: Domäne VI ist globulär. Domäne: Es wird angenommen, dass die alpha-helikalen Domänen I und II mit anderen Lamininketten interagieren und eine Coiled-Coil-Struktur bilden. Funktion: Laminin bindet über einen hochaffinen Rezeptor an Zellen und vermittelt vermutlich die Anheftung, Migration und Organisation von Zellen zu Geweben während der Embryonalentwicklung durch Interaktion mit anderen extrazellulären Matrixkomponenten. Ähnlichkeit: Enthält eine Laminin-N-terminale Domäne. Ähnlichkeit: Enthält sechs Laminin-EGF-ähnliche Domänen. Untereinheit: Laminin ist ein komplexes Glykoprotein, das aus drei verschiedenen Polypeptidketten (alpha, beta, gamma) besteht, die durch Disulfidbrücken zu einem kreuzförmigen Molekül verbunden sind, das aus einem langen und drei kurzen Armen mit Globuli an jedem Ende besteht. Beta-3 ist eine Untereinheit von Laminin-5 (Epiligrin/Kalinin/Nicein). Gewebespezifität: Kommt in den Basalmembranen vor (Hauptbestandteil). |