MCAD Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ACADM
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | MCAD Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ACADM |
| alternative Namen | ACADM; Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; MCAD |
| Gene ID | 34 |
| SwissProt ID | P11310 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem MCAD, hergestellt. Aminosäurebereich: 134–183 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Molekulargewicht | 46kDa |
Forschungsgebiet
| Fatty acid metabolism;Valine; leucine and isoleucine degradation;beta-Alanine metabolism;Propanoate metabolism;PPAR; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert die mittelkettige (C4 bis C12 geradkettige) Acyl-Coenzym-A-Dehydrogenase. Das Homotetramer-Enzym katalysiert den ersten Schritt der mitochondrialen Fettsäure-β-Oxidation. Defekte in diesem Gen verursachen einen Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase, eine Erkrankung, die durch Leberfunktionsstörungen, Fastenhypoglykämie und Enzephalopathie gekennzeichnet ist und zum Tod im Säuglingsalter führen kann. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: Acyl-CoA + Akzeptor = 2,3-Dehydroacyl-CoA + reduzierter Akzeptor., Cofaktor: FAD., Erkrankung: Defekte im ACADM-Gen sind die Ursache für einen Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase (MCAD-Mangel) [MIM:201450]. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Erkrankung, die zu Fastenhypoglykämie, Leberfunktionsstörungen und Enzephalopathie führt und häufig im Säuglingsalter zum Tod führt. Die Häufigkeit der Erkrankung beträgt 1 zu 13.000. Funktion: Dieses Enzym ist spezifisch für Acylkettenlängen von 4 bis 16 Aminosäuren. Sonstiges: In Säugetiergeweben kommen verschiedene geradkettige Acyl-CoA-Dehydrogenasen mit unterschiedlicher Substratspezifität vor. Sonstiges: Es nutzt das Elektronentransfer-Flavoprotein (ETF) als Elektronenakzeptor, der die Elektronen über die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase (ETF-Dehydrogenase) auf die mitochondriale Atmungskette überträgt. Stoffwechselweg: Lipidstoffwechsel; mitochondriale Fettsäure-β-Oxidation. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Acyl-CoA-Dehydrogenasen. Untereinheit: Homotetramer. Interagiert mit dem heterodimeren Elektronentransfer-Flavoprotein ETF. |
