MRP6 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ABCC6 ARA MRP6
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | MRP6 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ABCC6 ARA MRP6 |
| alternative Namen | - |
| Gene ID | 368 |
| SwissProt ID | O95255 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem Protein. Aminosäurebereich: 290–370 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 165kDa |
Forschungsgebiet
| ABC transporters; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein gehört zur Superfamilie der ATP-bindenden Kassetten-Transporter (ABC-Transporter). ABC-Proteine transportieren verschiedene Moleküle durch extra- und intrazelluläre Membranen. ABC-Gene werden in sieben verschiedene Subfamilien unterteilt (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). Das kodierte Protein, ein Mitglied der MRP-Subfamilie, ist an der Multiresistenz beteiligt. Mutationen in diesem Gen verursachen Pseudoxanthoma elasticum. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben, die für unterschiedliche Proteine kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in ABCC6 sind die Ursache von Pseudoxanthoma elasticum (PXE) [MIM:264800]. PXE ist eine Erkrankung, die durch die Verkalkung elastischer Fasern in Haut, Arterien und Netzhaut gekennzeichnet ist. Dies führt zu Hautläsionen mit einhergehender Hauterschlaffung und Elastizitätsverlust, arterieller Insuffizienz und Netzhautblutungen, die eine Makuladegeneration zur Folge haben können. PXE wird in der überwiegenden Mehrheit der Fälle durch homozygote oder compound-heterozygote Mutationen im ABCC6-Gen verursacht (autosomal-rezessive PXE). Personen mit heterozygoten Mutationen zeigen nur geringe Ausprägungen des Phänotyps des Pseudoxanthoma elasticum (autosomal-dominante PXE). Transportiert Glutathionkonjugate wie Leukotrien-c4 (LTC4) und N-Ethylmaleimid-S-Glutathion (NEM-GS). (Online-Informationen: Wissenschaftlicher Newsletter von Retina International) Ähnlichkeit: Gehört zur ABC-Transporterfamilie. Ähnlichkeit: Gehört zur ABC-Transporterfamilie. Unterfamilie der Konjugattransporter (TC 3.A.1.208). Ähnlichkeit: Enthält zwei ABC-Transmembran-Typ-1-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält zwei ABC-Transporterdomänen. Gewebespezifität: Wird in Niere und Leber exprimiert. Sehr geringe Expression in anderen Geweben. |
