MT-ATP8 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
MT-ATP8
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | MT-ATP8 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | MT-ATP8 |
| alternative Namen | ATP synthase protein 8 (A6L;F-ATPase subunit 8) |
| Gene ID | 4509 |
| SwissProt ID | P03928 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem MT-ATP8, Aminosäurebereich: 30-110 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Die mitochondriale Membran-ATP-Synthase (F1F0-ATP-Synthase oder Komplex V) produziert ATP aus ADP in Gegenwart eines Protonengradienten über die Membran, der durch die Elektronentransportkomplexe der Atmungskette erzeugt wird. F-Typ-ATPasen bestehen aus zwei Strukturdomänen: F1 – mit dem extramembranären katalytischen Kern – und F0 – mit dem Membranprotonenkanal. Diese sind durch einen zentralen und einen peripheren Stiel miteinander verbunden. Während der Katalyse ist die ATP-Synthese in der katalytischen Domäne von F1 über einen Rotationsmechanismus der Untereinheiten des zentralen Stiels an die Protonentranslokation gekoppelt. Der zentrale Stiel ist eine Schlüsselkomponente des Protonenkanals und spielt möglicherweise eine direkte Rolle bei der Translokation von Protonen durch die Membran. F-Typ-ATPasen bestehen aus zwei Strukturdomänen, F(1) – die den extrazellulären katalytischen Kern enthält – und F(0) – die den Membranprotonenkanal enthält. Diese Domänen sind durch einen zentralen und einen peripheren Stiel miteinander verbunden. Während der Katalyse ist die ATP-Synthese in der katalytischen Domäne von F(1) über einen Rotationsmechanismus der Untereinheiten des zentralen Stiels an die Protonentranslokation gekoppelt. Teil der komplexen F(0)-Domäne. Die kleinere Untereinheit befindet sich zusammen mit der Untereinheit a in der Membran. Funktion: Die Untereinheiten I, II und III bilden den funktionellen Kern des Enzymkomplexes. Ähnlichkeit: Gehört zur ATPase-A-Kettenfamilie. Ähnlichkeit: Gehört zur ATPase-Protein-8-Familie. Ähnlichkeit: Gehört zur Cytochrom-c-Oxidase-Untereinheit-3-Familie. Untereinheit: F-Typ-ATPasen besitzen zwei Komponenten: CF(1) – den katalytischen Kern – und CF(0) – den Membranprotonenkanal. CF(1) besteht aus fünf Untereinheiten: α(3), β(3), γ(1), δ(1) und ε(1). CF(0) besitzt drei Hauptuntereinheiten: a, b und c. Defekte im MT-ATP6-Gen sind eine Ursache für die infantile bilaterale Striatumnekrose [MIM:500003]. Die bilaterale Striatumnekrose ist eine neurologische Erkrankung, die dem Leigh-Syndrom ähnelt. Defekte im MT-ATP6-Gen sind außerdem eine Ursache für die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) [MIM:535000]. LHON ist eine maternal vererbte Erkrankung, die aufgrund einer Funktionsstörung des Sehnervs zu einem akuten oder subakuten Verlust des zentralen Sehvermögens führt. Bei einigen Patienten wurden auch kardiale Reizleitungsstörungen und neurologische Defekte beschrieben. LHON entsteht durch primäre Mutationen der mitochondrialen DNA, die die Komplexe der Atmungskette betreffen. Defekte im MT-ATP6-Gen sind zudem eine Ursache für das Leigh-Syndrom (LS) [MIM:256000]. |
