MYBPC3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

MYBPC3

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	MYBPC3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	MYBPC3
alternative Namen	Myosin-binding protein C, cardiac-type (Cardiac MyBP-C) (C-protein, cardiac muscle isoform)
Gene ID	4607
SwissProt ID	Q14896
Immunogen	Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem MYBPC3 polyklonalem

Anwendung

Anwendung	WB,IHC
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
Molekulargewicht	140kDa

Forschungsgebiet

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;

Hintergrund

MYBPC3 kodiert die kardiale Isoform des Myosin-bindenden Proteins C. Myosin-bindendes Protein C ist ein Myosin-assoziiertes Protein, das in der Querbrückenzone (C-Region) der A-Banden im quergestreiften Muskel vorkommt. MYBPC3, die kardiale Isoform, wird ausschließlich im Herzmuskel exprimiert. Die regulatorische Phosphorylierung der kardialen Isoform in vivo durch die cAMP-abhängige Proteinkinase (PKA) nach adrenerger Stimulation könnte mit der Modulation der Herzkontraktion zusammenhängen. Mutationen in MYBPC3 sind eine Ursache der familiären hypertrophen Kardiomyopathie. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in MYBPC3 sind die Ursache der familiären hypertrophen Kardiomyopathie Typ 4 (CMH4) [MIM:115197]. Die familiäre hypertrophe Kardiomyopathie ist eine erbliche Herzerkrankung, die durch eine meist asymmetrische ventrikuläre Hypertrophie gekennzeichnet ist, bei der häufig auch das interventrikuläre Septum betroffen ist. Zu den Symptomen zählen Dyspnoe, Synkopen, Kollaps, Palpitationen und Brustschmerzen. Diese können durch körperliche Belastung leicht ausgelöst werden. Die Erkrankung weist eine inter- und intrafamiliäre Variabilität auf, die von gutartigen bis zu bösartigen Formen mit hohem Risiko für Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod reicht. Funktion: Dicke-Filament-assoziiertes Protein, das sich in der Querbrückenregion der quergestreiften Muskulatur von Wirbeltieren befindet. In vitro bindet es MHC, F-Aktin und native dünne Filamente und modifiziert die Aktivität der Aktin-aktivierten Myosin-ATPase. Es kann die Muskelkontraktion modulieren oder eine eher strukturelle Rolle spielen. PTM: Substrat für die Phosphorylierung durch PKA und PKC. Reversible Phosphorylierung scheint die Kontraktion zu modulieren. Ähnlichkeit: Gehört zur Immunglobulin-Superfamilie. MyBP-Familie. Ähnlichkeit: Enthält 3 Fibronectin-Typ-III-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 7 Ig-ähnliche C2-Typ-Domänen (Immunglobulin-ähnlich).