MYH6 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
MYH6
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | MYH6 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | MYH6 |
| alternative Namen | Myosin-6 (Myosin heavy chain 6) (Myosin heavy chain, cardiac muscle alpha isoform) (MyHC-alpha) |
| Gene ID | 4624 |
| SwissProt ID | P13533 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem MYH6. Aminosäurebereich: 341-390 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Molekulargewicht | 200kDa |
Forschungsgebiet
| Cardiac muscle contraction;Tight junction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis; |
Hintergrund
| Myosin des Herzmuskels ist ein Hexamer, bestehend aus zwei schweren Ketten, zwei leichten Ketten und zwei regulatorischen Untereinheiten. Dieses Gen kodiert die Alpha-Untereinheit der schweren Kette des Herzmyosins. Es liegt etwa 4 kb stromabwärts des Gens, das die Beta-Untereinheit der schweren Kette des Herzmyosins kodiert. Mutationen in diesem Gen verursachen familiäre hypertrophe Kardiomyopathie und Vorhofseptumdefekte (HCM). [bereitgestellt von RefSeq, März 2010], Erkrankung: Defekte im MYH6-Gen sind eine Ursache für familiäre hypertrophe Kardiomyopathie (CMH) [MIM:192600]; auch als FHC oder HCM bezeichnet. Die familiäre hypertrophe Kardiomyopathie ist eine erbliche Herzerkrankung, die durch eine meist asymmetrische ventrikuläre Hypertrophie gekennzeichnet ist, bei der häufig auch das interventrikuläre Septum betroffen ist. Zu den Symptomen gehören Atemnot, Ohnmacht, Kollaps, Herzklopfen und Brustschmerzen. Sie lassen sich leicht durch körperliche Anstrengung auslösen. Die Erkrankung weist eine inter- und intrafamiliäre Variabilität auf, die von gutartigen bis zu bösartigen Formen mit hohem Risiko für Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod reicht. Defekte im MYH6-Gen sind die Ursache für den Vorhofseptumdefekt Typ 3 (ASD3) [MIM:160710]. ASD3 ist eine angeborene Herzfehlbildung, die durch einen unvollständigen Verschluss der Wand zwischen den Vorhöfen gekennzeichnet ist, was zu einem Blutfluss vom linken zum rechten Vorhof führt. Domäne: Die stabförmige Schwanzsequenz ist hochrepetitiv und zeigt Zyklen eines 28 Aminosäuren umfassenden Wiederholungsmusters, das aus 4 Heptapeptiden besteht, charakteristisch für alpha-helikale Coiled-Coils. Funktion: Muskelkontraktion. Sonstiges: Jede schwere Myosinkette kann in 1 leichtes Meromyosin (LMM) und 1 schweres Meromyosin (HMM) aufgespalten werden. Es kann später weiter in 2 globuläre Subfragmente (S1) und 1 stabförmiges Subfragment (S2) unterteilt werden. Sonstiges: Die kardiale Alpha-Isoform ist eine „schnelle“ ATPase-Myosin-Isoform, während die Beta-Isoform eine „langsame“ ATPase ist. Ähnlichkeit: Enthält 1 IQ-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 1 Myosinkopf-ähnliche Domäne. Subzelluläre Lokalisation: Dicke Filamente der Myofibrillen. Untereinheit: Muskelmyosin ist ein hexameres Protein, das aus 2 schweren Kettenuntereinheiten (MHC), 2 alkalischen leichten Kettenuntereinheiten (MLC) und 2 regulatorischen leichten Kettenuntereinheiten (MLC-2) besteht. |
