MYL3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
MYL3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | MYL3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | MYL3 |
| alternative Namen | MYL3; Myosin light chain 3; Cardiac myosin light chain 1; CMLC1; Myosin light chain 1; slow-twitch muscle B/ventricular isoform; MLC1SB; Ventricular/slow twitch myosin alkali light chain |
| Gene ID | 4634 |
| SwissProt ID | P08590 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem MYL3, hergestellt. Aminosäurebereich: 71–120 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 22kDa |
Forschungsgebiet
| Cardiac muscle contraction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy; |
Hintergrund
| MYL3 kodiert für die Myosin-Leichtkette 3, eine alkalische Leichtkette, die in der Literatur auch als ventrikuläre Isoform und als langsame Skelettmuskel-Isoform bezeichnet wird. Mutationen in MYL3 wurden als Ursache der hypertrophen Kardiomyopathie vom Typ der mittleren linken Ventrikelkammer identifiziert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in MYL3 sind die Ursache der familiären hypertrophen Kardiomyopathie Typ 8 (CMH8) [MIM:608751]. Die familiäre hypertrophe Kardiomyopathie ist eine erbliche Herzerkrankung, die durch eine meist asymmetrische ventrikuläre Hypertrophie gekennzeichnet ist, die häufig das interventrikuläre Septum betrifft. Zu den Symptomen gehören Dyspnoe, Synkopen, Kollaps, Palpitationen und Brustschmerzen. Sie können durch körperliche Belastung leicht ausgelöst werden. Die Erkrankung weist eine inter- und intrafamiliäre Variabilität auf, die von gutartigen bis zu bösartigen Formen mit hohem Risiko für Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod reicht. Die Vererbung von CMH8 kann autosomal dominant oder rezessiv sein. Krankheit: Defekte im MYL3-Gen sind die Ursache der hypertrophen Kardiomyopathie mit Verdickung der mittleren linken Ventrikelkammer Typ 1 (MVC1) [MIM:608751]. MVC1 ist eine sehr seltene Variante der familiären hypertrophen Kardiomyopathie, die durch eine Verdickung der mittleren linken Ventrikelkammer gekennzeichnet ist. Funktion: Regulatorische leichte Kette des Myosins. Bindet kein Kalzium. Posttranslationale Modifikation (PTM): Der N-Terminus ist blockiert. Ähnlichkeit: Enthält 3 EF-Hand-Domänen. Untereinheit: Myosin ist ein Hexamer aus 2 schweren und 4 leichten Ketten. |