Midline-1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
MID1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Midline-1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | MID1 |
| alternative Namen | MID1; FXY; RNF59; TRIM18; XPRF; Midline-1; Midin; Midline 1 RING finger protein; Putative transcription factor XPRF; RING finger protein 59; Tripartite motif-containing protein 18 |
| Gene ID | 4281 |
| SwissProt ID | O15344 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem TRI18, hergestellt. Aminosäurebereich: 71–120 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 75kDa |
Forschungsgebiet
| Ubiquitin mediated proteolysis; |
Hintergrund
| Das Gen Midline 1 (MID1) des Menschen kodiert ein Protein, das zur Familie der Tripartite Motifs (TRIM) gehört und auch als RING-B-Box-Coiled-Coil-Untergruppe (RBCC) der RING-Finger-Proteine bekannt ist. Das TRIM-Motiv umfasst drei Zink-bindende Domänen: eine RING-Domäne, eine B-Box Typ 1 und eine B-Box Typ 2 sowie eine Coiled-Coil-Region. Dieses Protein bildet Homodimere, die im Zytoplasma mit Mikrotubuli assoziieren. Es ist wahrscheinlich an der Bildung von Multiproteinstrukturen beteiligt, die als Ankerpunkte für Mikrotubuli dienen. Mutationen in diesem Gen wurden mit der X-chromosomalen Form des Opitz-Syndroms in Verbindung gebracht, das durch Mittellinienanomalien wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Kehlkopfspalte, Herzfehler, Hypospadie und Agenesie des Corpus callosum gekennzeichnet ist. Dieses Gen war zudem das erste Beispiel eines Gens, das beim Menschen der X-Inaktivierung unterliegt, während es bei der Maus dieser entgeht. Durch alternatives Spleißen entstehen zahlreiche verschiedene Transkriptvarianten. Defekte im MID1-Gen sind die Ursache des Opitz-Syndroms Typ I (OS-I) [MIM:300000]. OS-I ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch Hypertelorismus, Genital- und Harnwegsfehlbildungen wie Hypospadie bei Männern und gespreizte Schamlippen bei Frauen, Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, Analatresie, Entwicklungsverzögerung und angeborene Herzfehler gekennzeichnet ist. OS-I-Mutationen führen zur Bildung von Proteinen mit verringerter Affinität zu Mikrotubuli. Das Gen besitzt möglicherweise E3-Ubiquitin-Ligase-Aktivität, die die katalytische Untereinheit der Proteinphosphatase 2 für den Abbau markiert. Ein retrovirales Element fungiert als alternativer gewebespezifischer Promotor für dieses Gen. Die LTR eines HERV-E-Elements verstärkt die Expression in Plazenta und embryonaler Niere. PTM: Phosphoryliert an Serin- und Threoninresten. Ähnlichkeit: Gehört zur TRIM/RBCC-Familie. Ähnlichkeit: Enthält eine B30.2/SPRY-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine COS-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine Fibronectin-Typ-III-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält einen RING-Typ-Zinkfinger. Ähnlichkeit: Enthält zwei B-Box-Typ-Zinkfinger. Subzelluläre Lokalisation: Mikrotubuli-assoziiert. Es ist während des gesamten Zellzyklus mit Mikrotubuli assoziiert und kolokalisiert in der Interphase mit Zytoplasmafasern sowie während der Mitose und Zytokinese mit der mitotischen Spindel und den Mittelkörpern. Untereinheit: Homodimer oder Heterodimer mit MID2. Interagiert mit IGBP1. Gewebespezifität: Im Fötus findet sich die höchste Expression in der Niere, gefolgt von Gehirn und Lunge. In der fetalen Leber wird es in geringen Mengen exprimiert. Im Erwachsenenalter ist es am häufigsten in Herz, Plazenta und Gehirn vorhanden. |
