NDUFS7 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
NDUFS7
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | NDUFS7 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | NDUFS7 |
| alternative Namen | NDUFS7; NADH dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur protein 7; mitochondrial; Complex I-20kD; CI-20kD; NADH-ubiquinone oxidoreductase 20 kDa subunit; PSST subunit |
| Gene ID | 374291 |
| SwissProt ID | O75251 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen NDUFS7 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 164–213 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Protein, das eine Untereinheit eines der Komplexe der mitochondrialen Atmungskette darstellt. Dieses Protein ist eine von über 40 Untereinheiten des Komplexes I, der Nicotinamidadenindinukleotid (NADH):Ubichinon-Oxidoreduktase. Dieser Komplex ist für den Elektronentransfer von NADH zur Atmungskette verantwortlich, wobei Ubichinon als unmittelbarer Elektronenakzeptor für das Enzym gilt. Mutationen in diesem Gen verursachen das Leigh-Syndrom aufgrund eines Mangels an mitochondrialem Komplex I, einer schweren neurologischen Erkrankung, die zu beidseitig symmetrischen nekrotischen Läsionen in subkortikalen Hirnregionen führt. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: NADH + Akzeptor = NAD(+) + reduzierter Akzeptor., katalytische Aktivität: NADH + Ubichinon = NAD(+) + Ubichinol., Cofaktor: Bindet einen 4Fe-4S-Cluster., Erkrankung: Defekte in NDUFS7 sind eine Ursache für einen Defekt des Komplexes I der mitochondrialen Atmungskette [MIM:252010]. Komplex I (NADH-Ubichinon-Oxidoreduktase), der größte Komplex der mitochondrialen Atmungskette, besteht aus mehr als 40 Untereinheiten. Er ist in die innere Mitochondrienmembran eingebettet und ragt teilweise in die Matrix hinein. Ein Komplex-I-Defekt ist die häufigste Ursache mitochondrialer Erkrankungen. Es repräsentiert etwa ein Drittel aller Fälle von Atmungskettendefekten und ist für eine Vielzahl klinischer Symptome verantwortlich, die von neurologischen Störungen bis hin zu Kardiomyopathie, Leberversagen und Myopathie reichen. Krankheit: Defekte im NDUFS7-Gen sind eine Ursache des Leigh-Syndroms (LS) [MIM:256000]. LS ist eine schwere neurologische Erkrankung, die durch beidseitig symmetrische nekrotische Läsionen in subkortikalen Hirnregionen gekennzeichnet ist. Funktion: Kernuntereinheit der mitochondrialen Atmungskette NADH-Dehydrogenase (Komplex I), die vermutlich zur minimalen für die Katalyse erforderlichen Einheit gehört. Komplex I ist für den Elektronentransfer von NADH zur Atmungskette verantwortlich. Der unmittelbare Elektronenakzeptor für das Enzym ist vermutlich Ubichinon. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der 20-kDa-Untereinheiten des Komplexes I. Untereinheit: Komplex I besteht aus 45 verschiedenen Untereinheiten. Dies ist ein Bestandteil des Eisen-Schwefel-Fragments (IP-Fragment) des Enzyms. |
