NF-H Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
NEFH
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | NF-H Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | NEFH |
| alternative Namen | NEFH; KIAA0845; NFH; Neurofilament heavy polypeptide; NF-H; 200 kDa neurofilament protein; Neurofilament triplet H protein |
| Gene ID | 4744 |
| SwissProt ID | P12036 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen NF-H abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 923–972 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); |
Hintergrund
| Neurofilamente sind Heteropolymere vom Typ IV der Intermediärfilamente, die aus leichten, mittleren und schweren Ketten bestehen. Sie bilden das Axoskelett und erhalten funktionell den neuronalen Durchmesser aufrecht. Möglicherweise spielen sie auch eine Rolle beim intrazellulären Transport zu Axonen und Dendriten. Dieses Gen kodiert das schwere Neurofilamentprotein. Dieses Protein wird häufig als Biomarker für neuronale Schäden verwendet, und Mutationen in diesem Gen wurden mit einer erhöhten Anfälligkeit für amyotrophe Lateralsklerose (ALS) in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2008], Krankheit: Defekte im NEFH-Gen sind eine Ursache für die Anfälligkeit für amyotrophe Lateralsklerose (ALS) [MIM:105400]. ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die oberen und unteren Motoneuronen betrifft und zu einer tödlichen Lähmung führt. Sensorische Störungen treten nicht auf. Der Tod tritt in der Regel innerhalb von zwei bis fünf Jahren ein. Die Ätiologie ist wahrscheinlich multifaktoriell und umfasst sowohl genetische als auch Umweltfaktoren. Funktion: Neurofilamente enthalten üblicherweise drei Intermediärfilamentproteine: L, M und H, die an der Aufrechterhaltung des neuronalen Kalibers beteiligt sind. NF-H hat eine wichtige Funktion in reifen Axonen, die von den beiden kleineren NF-Proteinen nicht erfüllt wird. Online-Informationen: ALS Genetic Mutations DB. Polymorphismus: Die Anzahl der Wiederholungen variiert zwischen 29 und 30. PTM: Die Phosphorylierung scheint eine wichtige Rolle für die Funktion der größeren Neurofilament-Polypeptide (NF-M und NF-H) zu spielen. Der Phosphorylierungsgrad verändert sich entwicklungsbedingt und geht mit einer Veränderung der Neurofilamentfunktion einher. PTM: Es gibt mehrere Wiederholungen des Tripeptids K-S-P. NFH ist an mehreren Serinen dieses Motivs phosphoryliert. Man geht davon aus, dass die Phosphorylierung von NFH zur Bildung von Interfilament-Querbrücken führt, die für die Aufrechterhaltung des axonalen Kalibers wichtig sind. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Intermediärfilamente. |
