NPC1 Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
NPC1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | NPC1 Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | Mouse IgG1 |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Gereinigter Antikörper in PBS mit 0,05% Natriumazid |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | NPC1 |
| alternative Namen | NPC |
| Gene ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| Immunogen | Gereinigtes rekombinantes Fragment des humanen NPC1 (AA: 34-174), exprimiert in E. coli. |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 142.2kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein großes Protein, das in der Membran von Endosomen und Lysosomen lokalisiert ist und den intrazellulären Cholesterintransport durch Bindung von Cholesterin an seine N-terminale Domäne vermittelt. Es besitzt vermutlich einen cytoplasmatischen C-Terminus, 13 Transmembrandomänen und drei große Schleifen im Lumen des Endosoms – die letzte Schleife befindet sich am N-Terminus. Dieses Protein transportiert Lipoproteine niedriger Dichte (LDL) zu späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten, wo sie hydrolysiert und als freies Cholesterin freigesetzt werden. Defekte in diesem Gen verursachen die Niemann-Pick-Krankheit Typ C, eine seltene, autosomal-rezessive neurodegenerative Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Cholesterin und Glycosphingolipiden in späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten gekennzeichnet ist. |
