Nephrin Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
NPHS1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Nephrin Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | NPHS1 |
| alternative Namen | NPHS1; NPHN; Nephrin; Renal glomerulus-specific cell adhesion receptor |
| Gene ID | 4868 |
| SwissProt ID | O60500 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem Nephrin, hergestellt. Aminosäurebereich: 843–892 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Signal Transduction; Cytoskeleton / ECM; Cell Adhesion; Cell Adhesion Molecules; Endothelial |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Immunglobulin-Familie der Zelladhäsionsmoleküle, das in der glomerulären Filtrationsbarriere der Niere eine Rolle spielt. Das Gen wird primär im Nierengewebe exprimiert, und das Protein ist ein Typ-1-Transmembranprotein, das sich im Schlitzmembran der glomerulären Podozyten befindet. Man geht davon aus, dass die Schlitzmembran als Ultrafilter fungiert und Albumin sowie andere Plasmamakromoleküle bei der Harnbildung zurückhält. Mutationen in diesem Gen führen zur kongenitalen Nephrose Typ 1 vom finnischen Typ, die durch schwere Proteinurie und den Verlust der Schlitzmembran und der Fußfortsätze gekennzeichnet ist. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2009] Entwicklungsstadium: Im 23 Wochen alten Embryo in den Epithelzellen der Peripherie reifer und sich entwickelnder Glomeruli gefunden. Erkrankung: Defekte im NPHS1-Gen sind die Ursache des kongenitalen nephrotischen Syndroms vom finnischen Typ (NPHS1 oder CNF) [MIM:256300]. CNF ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch massive Proteinurie in utero und Nephrose bei der Geburt gekennzeichnet ist. Funktion: Scheint eine Rolle in der Entwicklung oder Funktion der glomerulären Filtrationsbarriere der Niere zu spielen. Kann die Schlitzmembran der Podozyten am Aktin-Zytoskelett verankern. PTM: Phosphoryliert an Tyrosinresten. Ähnlichkeit: Gehört zur Immunglobulin-Superfamilie. Ähnlichkeit: Enthält eine Fibronectin-Typ-III-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält acht Ig-ähnliche C2-Typ-Domänen (Immunglobulin-ähnlich). Subzelluläre Lokalisation: Vorwiegend an der Schlitzmembran der Podozyten zwischen den Fußfortsätzen lokalisiert. Assoziiert auch mit der apikalen Plasmamembran der Podozyten. Untereinheit: Interagiert mit Podocin/NPHS2 und KIRREL. Interagiert mit der C-terminalen Domäne von CD2AP (durch Ähnlichkeit). Interagiert mit den PDZ-Domänen 2 und 3 von MAGI1 und bildet einen tripartiten Komplex mit IGSF5/JAM4 (durch Ähnlichkeit). Interagiert mit DDN. Die Interaktion ist direkt. Gewebespezifität: Spezifisch exprimiert in Podozyten der Nierenglomeruli. |
