Nephrocystin-5 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
IQCB1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Nephrocystin-5 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | IQCB1 |
| alternative Namen | IQCB1; KIAA0036; NPHP5; OK/SW-cl.85; IQ calmodulin-binding motif-containing protein 1; Nephrocystin-5; p53 and DNA damage-regulated IQ motif protein; PIQ |
| Gene ID | 9657 |
| SwissProt ID | Q15051 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen IQCB1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 431–480 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 69kDa |
Forschungsgebiet
| Calmodulin / CaMK; Signal Transduction; Signaling Pathway; Calcium Signaling; Calmodulin Pathway; Neuroscience; Sensory System; Visual system; Neurotransmission |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Nephrocystin-Protein, das mit Calmodulin und dem GTPase-Regulatorprotein der Retinitis pigmentosa interagiert. Das kodierte Protein besitzt eine zentrale Coiled-Coil-Region und zwei Calmodulin-bindende IQ-Domänen. Es ist in den primären Zilien renaler Epithelzellen und den Verbindungszilien von Photorezeptorzellen lokalisiert. Man geht davon aus, dass das Protein eine Rolle in der Zilienfunktion spielt. Defekte in diesem Gen führen zum Senior-Loken-Syndrom Typ 5. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. Ein Pseudogen dieses Gens befindet sich auf Chromosom 6. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2016], Krankheit: Defekte in IQCB1 sind die Ursache des Senior-Loken-Syndroms Typ 5 (SLSN5) [MIM:609254]. SLSN ist eine renal-retinale Erkrankung, die durch einen fortschreitenden Abbau der filtrierenden Einheit der Niere (Nephronophthise) mit oder ohne medulläre zystische Nierenerkrankung und eine fortschreitende Augenerkrankung gekennzeichnet ist. Typischerweise manifestiert sich diese Erkrankung im ersten Lebensjahr. Ähnlichkeit: Enthält 4 IQ-Domänen. Untereinheit: Interagiert mit Calmodulin. Gewebespezifität: Ubiquitär in fötalen und adulten Geweben exprimiert. Lokalisiert in den Außensegmenten und Verbindungszilien der Photorezeptorzellen. |
