Niemann Pick C1 Kaninchen-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
Niemann Pick C1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Niemann Pick C1 Kaninchen-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Geliefert in 50 mM Tris-Glycin (pH 7,4), 0,15 M NaCl, 40 % Glycerin, 0,01 % Natriumazid und 0,05 % Schutzprotein. Haltbar für 12 Monate ab Erhalt. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | Niemann Pick C1 |
| alternative Namen | NPC |
| Gene ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid des menschlichen Niemann-Pick C1 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100,ICC/IF 1:50-1:100,FC 1:100-1:200 |
| Molekulargewicht | Calculated MW:142 kDa; Observed MW:160-180 kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein großes Protein, das in der Membran von Endosomen und Lysosomen lokalisiert ist und den intrazellulären Cholesterintransport durch Bindung von Cholesterin an seine N-terminale Domäne vermittelt. Es besitzt vermutlich einen cytoplasmatischen C-Terminus, 13 Transmembrandomänen und drei große Schleifen im Lumen des Endosoms – die letzte Schleife befindet sich am N-Terminus. Dieses Protein transportiert Lipoproteine niedriger Dichte (LDL) zu späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten, wo sie hydrolysiert und als freies Cholesterin freigesetzt werden. Defekte in diesem Gen verursachen die Niemann-Pick-Krankheit Typ C, eine seltene, autosomal-rezessive neurodegenerative Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Cholesterin und Glycosphingolipiden in späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten gekennzeichnet ist. [bereitgestellt von RefSeq, Aug. 2009] |
