PFKM Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
PFKM
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | PFKM Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PFKM |
| alternative Namen | PFKM; PFKX; 6-phosphofructokinase; muscle type; Phosphofructo-1-kinase isozyme A; PFK-A; Phosphofructokinase-M; Phosphofructokinase 1; Phosphohexokinase |
| Gene ID | 5213 |
| SwissProt ID | P08237 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humaner PFK-1, hergestellt. Aminosäurebereich: 320–369 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 85kDa |
Forschungsgebiet
| Glycolysis / Gluconeogenesis;Pentose phosphate pathway;Fructose and mannose metabolism;Galactose metabolism; |
Hintergrund
| Beim Menschen existieren drei Phosphofructokinase-Isoenzyme: Muskel-, Leber- und Thrombozyten-Isoenzym. Diese Isoenzyme fungieren als Untereinheiten der tetrameren Phosphofructokinase von Säugetieren, welche die Phosphorylierung von Fructose-6-phosphat zu Fructose-1,6-bisphosphat katalysiert. Die Tetramerzusammensetzung variiert je nach Gewebetyp. Dieses Gen kodiert das Muskel-Isoenzym. Mutationen in diesem Gen wurden mit der Glykogenspeicherkrankheit Typ VII, auch bekannt als Tarui-Krankheit, in Verbindung gebracht. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden beschrieben. [bereitgestellt von RefSeq, Nov. 2009], katalytische Aktivität: ATP + D-Fructose-6-phosphat = ADP + D-Fructose-1,6-bisphosphat., Cofaktor: Magnesium., Krankheit: Defekte in PFKM sind die Ursache der Glykogenspeicherkrankheit Typ 7 (GSD7) [MIM:232800]. GSD7, auch bekannt als Tarui-Krankheit, ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch Belastungsintoleranz mit Übelkeit und Erbrechen gekennzeichnet ist. Kurze, intensive Belastungen sind besonders belastend. Nach starker körperlicher Anstrengung treten schwere Muskelkrämpfe und Myoglobinurie auf. Die meisten Patienten erholen sich nach einer kurzen Ruhephase im Anschluss an die Belastung. Mit der Zeit passen die Patienten ihr Aktivitätsniveau an und kommen gut damit zurecht. Enzymregulation: Allosterisches Enzym, aktiviert durch ADP, AMP oder Fructose-1,5-bisphosphat und gehemmt durch ATP oder Citrat. Sonstiges: Beim Menschen existiert die PFK als System aus drei Untereinheiten: PFKM (Muskel), PFKL (Leber) und PFKP (Thrombozyten). Stoffwechselweg: Kohlenhydratabbau; Glykolyse; Synthese von D-Glycerinaldehyd-3-phosphat und Glycerinphosphat aus D-Glucose: Schritt 3/4. Ähnlichkeit: Gehört zur Phosphofructokinase-Familie. Zwei-Domänen-Subfamilie, Untereinheit: Tetramer. Muskelzellen sind M4, Leberzellen L4 und Erythrozyten M3L, M2L2 oder ML3. |
