PHKA1/2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
PHKA1/PHKA2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | PHKA1/2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PHKA1/PHKA2 |
| alternative Namen | PHKA1; PHKA; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha; skeletal muscle isoform; Phosphorylase kinase alpha M subunit; PHKA2; PHKLA; PYK; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha, liver isoform; Phosphorylase kinase alpha L sub |
| Gene ID | 5255/5256 |
| SwissProt ID | P46020/P46019 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem KPB1/2 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 31–80 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 137kDa |
Forschungsgebiet
| Calcium;Insulin_Receptor; |
Hintergrund
| Die Phosphorylasekinase ist ein Polymer aus 16 Untereinheiten, jeweils vier Alpha-, Beta-, Gamma- und Delta-Untereinheiten. Die Alpha-Untereinheit umfasst die Skelettmuskel- und Leberisoformen, wobei die Skelettmuskelisoform durch dieses Gen kodiert wird. Die Beta-Untereinheit ist in beiden Isoformen identisch und wird von einem einzigen Gen kodiert. Auch die Gamma-Untereinheit umfasst die Skelettmuskel- und Leberisoformen, die von zwei verschiedenen Genen kodiert werden. Die Delta-Untereinheit ist ein Calmodulin und kann von drei verschiedenen Genen kodiert werden. Die Gamma-Untereinheiten enthalten das aktive Zentrum des Enzyms, während die Alpha- und Beta-Untereinheiten regulatorische Funktionen ausüben, die durch Phosphorylierung gesteuert werden. Die Delta-Untereinheit vermittelt die Abhängigkeit des Enzyms von der Calciumkonzentration. Mutationen in diesem Gen verursachen die Glykogenspeicherkrankheit Typ 9D, auch bekannt als X-chromosomale Muskelglykogenose. Alternativ gespleißte Transkriptvariantenkrankheit: Defekte im PHKA1-Gen sind die Ursache der Glykogenspeicherkrankheit Typ 9D (GSD9D) [MIM:300559], auch bekannt als X-chromosomale Muskelglykogenose. GSD9D ist eine Stoffwechselstörung, die durch langsam fortschreitende, vorwiegend distale Muskelschwäche und -atrophie gekennzeichnet ist. Zu den klinischen Merkmalen gehören Belastungsintoleranz mit frühzeitiger Ermüdbarkeit, Schmerzen, Krämpfe und gelegentlich Myoglobinurie. Enzymregulation: Durch Phosphorylierung verschiedener Serinreste. Allosterische Regulation durch Calcium. Funktion: Die Phosphorylase-b-Kinase katalysiert die Phosphorylierung von Serin in bestimmten Substraten, einschließlich Troponin I. Die Alpha-Kette kann Calmodulin binden. Stoffwechselweg: Glykanbiosynthese. Glykogenstoffwechsel. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der regulatorischen Ketten der Phosphorylase-B-Kinase. Untereinheit: Polymer aus 16 Ketten, jeweils vier Alpha-, Beta-, Gamma- und Delta-Ketten. Alpha und Beta sind regulatorische Ketten, Gamma ist die katalytische Kette und Delta ist Calmodulin. Gewebespezifität: Muskelspezifisch. Isoform 1 ist im Musculus vastus lateralis vorherrschend. Isoform 2 ist im Herzen leicht vorherrschend und in den anderen untersuchten Geweben deutlich vorherrschend. |
