Peroxin 10 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
PEX10
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Peroxin 10 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PEX10 |
| alternative Namen | PEX10; RNF69; Peroxisome biogenesis factor 10; Peroxin-10; Peroxisomal biogenesis factor 10; Peroxisome assembly protein 10; RING finger protein 69 |
| Gene ID | 5192 |
| SwissProt ID | O60683 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem PEX10 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 183–232 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 45kDa |
Forschungsgebiet
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
Hintergrund
| Peroxisomaler Biogenesefaktor 10 (PEX10) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert für ein Protein, das am Import von Peroxisomenmatrixproteinen beteiligt ist. Dieses Protein ist in der Peroxisomenmembran lokalisiert. Mutationen in diesem Gen führen zu Phänotypen innerhalb des Zellweger-Spektrums von Peroxisomenbiogenesestörungen, das von der neonatalen Adrenoleukodystrophie bis zum Zellweger-Syndrom reicht. Alternatives Spleißen führt zu zwei Transkriptvarianten, die für unterschiedliche Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in PEX10 sind eine Ursache der neonatalen Adrenoleukodystrophie (NALD) [MIM:202370]. NALD ist eine Peroxisomenbiogenesestörung (PBD), die durch die Akkumulation sehr langkettiger Fettsäuren, Nebenniereninsuffizienz und geistige Behinderung gekennzeichnet ist. Defekte im PEX10-Gen sind eine Ursache des Zellweger-Syndroms (ZWS) [MIM:214100]. ZWS ist eine tödliche Peroxisomenbiogenesestörung, die durch dysmorphe Gesichtszüge, Hepatomegalie, Augenanomalien, Nierenzysten, Hörbeeinträchtigung, schwere psychomotorische Retardierung, schwere Muskelhypotonie und neonatale Krampfanfälle charakterisiert ist. Der Tod tritt innerhalb des ersten Lebensjahres ein. Defekte im PEX10-Gen sind außerdem die Ursache der Peroxisomenbiogenesestörung der Komplementationsgruppe 7 (PBD-CG7) [MIM:602859], auch bekannt als PBD-CGB. PBD bezeichnet eine Gruppe von Peroxisomenerkrankungen, die auf einem Fehler beim Proteinimport in die Peroxisomenmembran oder -matrix beruhen. Die PBD-Gruppe umfasst vier Erkrankungen: das Zellweger-Syndrom (ZWS), die neonatale Adrenoleukodystrophie (NALD), die infantile Refsum-Krankheit (IRD) und die klassische rhizomele Chondrodysplasia punctata (RCDP). ZWS, NALD und IRD unterscheiden sich von RCDP und bilden ein klinisches Kontinuum überlappender Phänotypen, das als Zellweger-Spektrum bekannt ist. Die PBD-Gruppe ist genetisch heterogen und umfasst mindestens 14 verschiedene genetische Gruppen, wie Komplementationsstudien gezeigt haben. Funktion: Beteiligt an der Biogenese von Peroxisomen. Ähnlichkeit: Gehört zur PEX2/PEX10/PEX12-Familie. Ähnlichkeit: Enthält einen RING-Typ-Zinkfinger. Untereinheit: Interagiert mit PEX19. |
