Peroxin 14 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
PEX14
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Peroxin 14 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PEX14 |
| alternative Namen | PEX14; Peroxisomal membrane protein PEX14; PTS1 receptor-docking protein; Peroxin-14; Peroxisomal membrane anchor protein PEX14 |
| Gene ID | 5195 |
| SwissProt ID | O75381 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen PEX14 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 117–166 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 38kDa |
Forschungsgebiet
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins; Epigenetics and Nuclear Signaling; Transcription; Other factors |
Hintergrund
| Peroxisomaler Biogenesefaktor 14 (PEX14) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert einen essentiellen Bestandteil der peroxisomalen Importmaschinerie. Das Protein wird in Peroxisomenmembranen integriert, wobei sein C-Terminus dem Zytosol zugewandt ist. Es interagiert mit dem zytosolischen Rezeptor für Proteine mit einem PTS1-Peroxisomen-Targeting-Signal. Das Protein fungiert außerdem als transkriptioneller Korepressor und interagiert mit einer Histon-Deacetylase. Eine Mutation in diesem Gen führt zu einer Form des Zellweger-Syndroms. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008]. Erkrankung: Defekte in PEX14 sind eine Ursache des Zellweger-Syndroms (ZWS) [MIM:214100]. ZWS ist eine letale Störung der Peroxisomenbiogenese, die durch dysmorphe Gesichtszüge, Hepatomegalie, Augenanomalien, Nierenzysten, Hörstörungen, schwere psychomotorische Retardierung, schwere Muskelhypotonie und neonatale Krampfanfälle gekennzeichnet ist. Der Tod tritt innerhalb des ersten Lebensjahres ein. Erkrankung: Defekte im PEX14-Gen sind die Ursache der Peroxisomen-Biogenesestörung der Komplementationsgruppe K (PBD-CGK) [MIM:601791]. PBD bezeichnet eine Gruppe von Peroxisomenerkrankungen, die auf einem gestörten Proteinimport in die Peroxisomenmembran oder -matrix beruhen. Die PBD-Gruppe umfasst vier Erkrankungen: das Zellweger-Syndrom (ZWS), die neonatale Adrenoleukodystrophie (NALD), die infantile Refsum-Krankheit (IRD) und die klassische rhizomele Chondrodysplasia punctata (RCDP). ZWS, NALD und IRD unterscheiden sich von RCDP und bilden ein klinisches Kontinuum überlappender Phänotypen, das als Zellweger-Spektrum bekannt ist. Die PBD-Gruppe ist genetisch heterogen und umfasst mindestens 14 verschiedene genetische Gruppen, wie Komplementationsstudien gezeigt haben. Funktion: Bestandteil der peroxisomalen Translokationsmaschinerie zusammen mit PEX13 und PEX17. Interagiert sowohl mit dem PTS1- als auch mit dem PTS2-Rezeptor. Bindet direkt an PEX17. Ähnlichkeit: Gehört zur Peroxin-14-Familie. Untereinheit: Interagiert mit PEX19. |
