Peroxin 3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
PEX3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Peroxin 3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PEX3 |
| alternative Namen | PEX3; Peroxisomal biogenesis factor 3; Peroxin-3; Peroxisomal assembly protein PEX3 |
| Gene ID | 8504 |
| SwissProt ID | P56589 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem PEX3, hergestellt. Aminosäurebereich: 12–61 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 42kDa |
Forschungsgebiet
| Organelle Proteins; Signal Transduction; Protein Trafficking; Vesicle Transport; Regulation; Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome |
Hintergrund
| Das Produkt dieses Gens ist an der Peroxisomenbiosynthese und -integrität beteiligt. Es bildet Membranvesikel, bevor die Matrixproteine transloziert werden. Peroxine (PEXs) sind Proteine, die für den Aufbau funktionsfähiger Peroxisomen essenziell sind. Die Peroxisomenbiogenesestörungen (PBDs) sind eine Gruppe genetisch heterogener, autosomal-rezessiver, letaler Erkrankungen, die durch multiple Defekte der Peroxisomenfunktion gekennzeichnet sind. Diese Störungen bilden eine heterogene Gruppe mit mindestens 14 Komplementationsgruppen, wobei in Fällen bestimmter Komplementationsgruppen mehr als ein Phänotyp beobachtet wird. Obwohl die klinischen Merkmale von PBD-Patienten variieren, weisen Zellen aller PBD-Patienten einen Defekt im Import einer oder mehrerer Klassen von Peroxisomenmatrixproteinen in das Organell auf. Defekte in diesem Gen verursachen das Zellweger-Syndrom (ZWS). [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 20] Defekte im PEX3-Gen sind eine Ursache des Zellweger-Syndroms (ZwS) [MIM:214100]. ZwS ist eine tödliche Störung der Peroxisomenbiogenese, die durch dysmorphe Gesichtszüge, Hepatomegalie, Augenanomalien, Nierenzysten, Hörbeeinträchtigung, schwere psychomotorische Retardierung, schwere Muskelhypotonie und neonatale Krampfanfälle gekennzeichnet ist. Der Tod tritt innerhalb des ersten Lebensjahres ein. [Krankheit: Defekte im PEX3-Gen sind die Ursache der Peroxisomenbiogenesestörung Komplementationsgruppe 12 (PBD-CG12) [MIM:603164], auch bekannt als PBD-CGG. PBD bezeichnet eine Gruppe von Peroxisomenerkrankungen, die durch einen Ausfall des Proteinimports in die Peroxisomenmembran oder -matrix entstehen. Die PBD-Gruppe umfasst vier Erkrankungen: das Zellweger-Syndrom (ZWS), die neonatale Adrenoleukodystrophie (NALD), die infantile Refsum-Krankheit (IRD) und die klassische rhizomele Chondrodysplasia punctata (RCDP). ZWS, NALD und IRD unterscheiden sich von RCDP und bilden ein klinisches Kontinuum überlappender Phänotypen, das als Zellweger-Spektrum bekannt ist. Die PBD-Gruppe ist genetisch heterogen und umfasst mindestens 14 verschiedene genetische Gruppen, wie Komplementationsstudien gezeigt haben. Funktion: Beteiligt an der Peroxisomenbiosynthese und -integrität. Assembliert Membranvesikel vor der Translokation der Matrixproteine. Als Dockingfaktor für PEX19 ist es für den Import peroxisomaler Membranproteine in die Peroxisomen notwendig. Ähnlichkeit: Gehört zur Peroxin-3-Familie. Untereinheit: Interagiert mit PEX19. Gewebespezifität: In allen untersuchten Geweben nachgewiesen. |
